概述

病因病理(直肠闭锁的两大原因：)

临床症状

治疗(不同直肠闭锁患者，手术治疗方法不同 中药治疗直肠闭锁)

术后并发症

什么是无直肠与直肠闭锁

概述

概述：

胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之，结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。

病因病理

直肠闭锁的两大原因：

胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

胎儿期肠管某部的血运障碍，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

临床症状

呕吐症状

先天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现，患儿出生后几小时至l～2天内即出现频繁呕吐，量多，大多数病例呕吐物含有胆汁，少数病例呕吐物为陈旧性血性。

排便异常

无正常胎粪排出。或仅排出少量灰绿色胶冻样便。高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀，仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显，甚至可见肠型。剧烈呕吐可引起脱水、酸碱失衡及电解质紊乱。

X线腹部平片，高位闭锁或严重狭窄可见到胃及十二指肠部位有2～3个液平面，而空肠不充气;低位闭锁或严重狭窄则可见多数扩大的肠曲和液平面。

治疗

肠闭锁病一般采取手术治疗，要做好术前准备，如注意补充血容量，纠正水、电解质失衡，胃肠减压，给予维生素K和抗生素，以及支持疗法等。

十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空肠侧侧吻合，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。

小肠闭锁或狭窄，行病变肠段切除端端吻合。

结肠闭锁或狭窄，病变肠段切除一期吻合，若患儿全身情况不佳，可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。

预后

肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外约70%～85%。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。

不同直肠闭锁患者，手术治疗方法不同

新生儿和婴儿的解剖研究表明，耻骨直肠肌环位于肛门皮肤之上1.5cm左右的平面，厚约0.5～7mm。因此，可参照这些数据从X线所知直肠末端与耻骨直肠肌环的关系，更好地选择手术方法。我们认为闭锁在1.5cm以内者，用会阴手术可以解决。闭锁在1.5～2.5cm者用骶-会阴手术可以游离直肠得到足够的长度，并满意地显露修复提肛肌群和处理低位瘘管。部分病婴闭锁3.0cm亦可将直肠无张力地吻合于皮肤，而无须开腹。

低位先天性肛门闭锁无瘘或有皮肤瘘者给予会阴肛门成形术。术中放置导尿管，先用电刺激于肛门窝处，寻找外括约肌之中心点，作"+"形切开皮肤。用血管钳向深部分离，找到直肠盲端，并向上分离，使其无张力地与肛门皮肤吻合，在直肠盲端作"X"形切口，四周与括约肌固定数针，然后与皮下组织、皮肤间断缝合。

中位闭锁合并较大的会阴瘘或直肠舟状窝瘘(女性)行后纵入路肛门成形术。术中放置导尿管，骶部纵形切口，先用电刺激于肛门窝处，寻找外括约肌之中心点作"+"形切开皮肤。横形切断尾骨，用血管钳向深部分离，找到直肠盲端及瘘管，沿瘘管寻找环绕于尿道后方的耻骨直肠肌环，电刺激耻骨直肠肌环中心点，并向上分离直肠盲端，使其无张力地穿过耻骨直肠肌环中心点与肛门皮肤吻合，在直肠盲端作"X"形切口，四周与括约肌固定数针，然后与皮下组织、皮肤间断缝合。合并直肠尿道瘘两侧切断瘘管，分别给予结扎。

中药治疗直肠闭锁

直肠闭锁用中药治疗应该以补中益气、升阳固脱、润肠通便为治疗原则。脾胃运化输布水谷之气的时侯，必须向上升发提才能由肺布散全身；同时人体的许多组织也有赖於脾胃的升举职能。当脾胃功能不张的时侯，哪么有脾胃气虚以及气虚下陷的情形发生。补中益气汤是由陈皮2克、人参4克、炙甘草4克、当归2克、柴胡1克、黄耆6克、白术克、升麻1克、大枣2克、生姜3片组成，具补气、健脾胃、升阳的功能。对直肠闭锁也有一定的治疗效果。

术后并发症

虽然肛门成形术得到了很大的改良，还有腹腔镜的辅助，但是术后依然存在着问题，如肠道功能紊乱、慢性便秘、溢出性失禁等，其中最最影响生活质量的要数失禁。Silva2004年在文献中提出处理肛门闭锁术后大便失禁的新的外科观点，人工肠括约肌和股薄肌代肛门括约肌，并通过临床验证了这两种方法的有效性。

对于术后便秘，手术应用后,近年来无肛术后大便失禁的发生率大幅度降低,第二骶骨以下骶骨发育良好者很少出现大便失禁。而无肛术后合并便秘现象则日益受到人们的重视,其趋势是直肠位置越低,合并便秘的发生率越高,对于顽固性便秘合并巨大直肠和乙状结肠者多主张手术切除。

对于术后排便功能障碍的防治,有资料提出通过肠道管理、调整饮食、排便训练、药物治疗、灌肠、心理行为治疗、生物反馈治疗、手术治疗等来调整和治疗。同时国外学者也强调对肛门直肠畸形术后排便功能障碍的患儿进行心理和行为治疗，并收到了良好的效果，他们认为心理和行为治疗是肛门直肠畸形术后排便功能障碍治疗中的重要组成部分之一。

什么是无直肠与直肠闭锁

【无直肠与直肠闭锁的概述】无直肠与直肠闭锁 为先天性直肠发育畸形，先天性肛门直肠发育畸形占先天性消化道畸形的首位，男女性别的发病率大致相等，其中男性稍多，在新生儿中，发病率1:1500-1:5000。

【无直肠与直肠闭锁的诊断】肛门发育正常，但出生后无大便，并伴肠梗阻征象。直肠指检向上受阻，有波动感。倒立位x线检查，若直肠有膜性膈为直肠闭锁，若直肠大段缺如为无直肠畸形，有时可伴无肛门畸形。

【无直肠与直肠闭锁的治疗措施】需手术治疗。低位闭锁可经肛门切开，高位闭锁需经腹手术。无直肠畸形宜先行结肠造口，以后经腹会阴将直肠拉下与肛门皮肢缝合，或同时作肛门成形术。

直肠闭锁多为先天形成。