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词条 放射性肾炎
释义

放射性肾炎(radiation nephritis) 是大量接受放射性照射之后发生的慢性间质性肾炎,引起发病的照射量常在2500rad(25Gy)以上,属于非炎症性缓慢进行的肾脏疾病,在1952年由Kunkler等发现。青年、单肾切除等病因引起的肾肥大个体、异位肾个体是放射性损伤的易感者。本病最常发生在对睾丸、卵巢、 Wilm 氏肿瘤、腹膜后淋巴瘤、成骨肉瘤、神经纤维肉瘤或腹腔内转移瘤的照射之后。

病因

放射性肾炎多见于放射性治疗腹部或生殖系统肿瘤,而又未能对肾脏进行任何防护的患者。若在5周内肾脏所接受的照射剂量超过23Gy(2300R)时,有发生本病的危险。

发病机制

1.急性放射性肾炎 推测与放射线照射后直接损伤血管内皮细胞导致纤维素样坏死和内膜增厚以及血管损伤、肾缺血、肾素和血管紧张素释放产生高血压和弥散性血管内凝血有关。

2.慢性放射性肾炎 发病机制与急性类似,只是病变较轻,缺血过程较缓慢,或者由急性期迁延不愈而来。

病理

1.急性放射性肾炎 血管内皮变性、内膜水肿,大剂量照射后动脉及小动脉壁可出现纤维素样坏死和血栓形成。进而系膜细胞和基质增生,基膜呈现节段性“双轨征”,最后导致。肾小球硬化。受累组织与正常组织易于区分。

2.慢性放射性肾炎 动脉壁广泛坏死及血栓形成,后期有肾小球硬化,肾小管变性及坏死,间质纤维化,最终呈现固缩肾。

临床表现

可分五型:①急性放射性。肾炎。②慢性放射性肾炎。③单纯性蛋白尿。④良性高血压。⑤恶性高血压。

肾损害的严重程度与照射剂量的大小呈正相关。接受照射剂量较小者其潜伏期较长,多表现为无症状蛋白尿或轻度高血压和肾功能损害。1.急性放射性肾炎 常于接受放射线照射后6~12个月才出现明显肾炎症状,其原因未明。在潜伏期,可有轻度蛋白尿和高血压发病常较急骤,病者出现呼吸急促、头痛、食欲不振、恶心呕吐和极度疲倦。此后出现水肿、中度或重度高血压心力衰竭、贫血、蛋白尿(多数<2g/d但偶可高至4~5g/d),可有管型尿和镜下血尿,并有进行性氮质血症。症状与急性肾炎综合征相似,但放射性肾炎起病比急性肾炎缓慢,尿内无红细胞管型急性放射性肾炎预后恶劣,常死于恶性高血压和(或)慢性肾衰。存活者常发展为慢性放射性肾炎。病死率可高达50%。

2.慢性放射性肾炎 可从急性放射性肾炎发展而来,或接受放射性照射经数年甚或10年后发现慢性放射性肾炎

。早期常无明显的急性放射性肾炎病史其临床表现有些病例类似慢性肾炎,表现为无症状蛋白尿。有些病例可发生肾病综合征,肾功能有不同程度损害,可出现或不出现高血压。慢性放射性肾炎临床表现为慢性肾小球肾炎时,常见症状有蛋白尿、低渗尿、贫血、高血压和缓慢进展的尿毒症。失盐可以是主要表现。可在病程的任何时候并发恶性高血压。腹膜后硬化可阻断一侧或双侧输尿管而加重肾功能衰竭和失盐。可同时存在放射性肠炎,腹泻可导致蛋白质和电解质丢失。3.高血压 在接受放射线照射数年后,出现原因不明的高血压,不伴有肾衰,可为良性,或一开始就为急进性和恶性高血压。其原因可能仅为单侧肾缺血所致。急进性和恶性高血压的死亡率很高,主要与高血压严重程度有关。

4.单纯性蛋白尿 某些轻症可只有单纯性蛋白尿,若干年后才缓慢发展至肾脏缩小和慢性进行性肾功能衰竭。

并发症 本病主要并发症为恶性高血压、肾小管坏死、心衰和尿毒症。

诊断及鉴别

诊断标准

1.有肾区接受放射线照射。

2.有肾脏受损的证据:如蛋白尿、高血压和肾脏功能受损。

鉴别诊断

1.恶性肿瘤所引起免疫性肾炎。

2.淀粉样变肾损害。

根据临床分型、实验室检查及肾区接受放射线照射病史可做出本病诊断。1.急性放射性肾炎

(1)潜伏期:接受放射线照射后6~12个月儿童患者可短于6个月。

(2)前驱期:血压升高、贫血、心脏扩大,检查可发现蛋白尿。

(3)临床期:一旦症状出现,即迅速发展为极度疲乏食欲不振水肿,顽固性贫血、高血压;化验检查有BUN、Scr升高;进入临床期后化验可有中度以上的蛋白尿,血尿少见。

2.慢性放射性肾炎

(1)潜伏期:可由急性期衍变而来,部分患者也可在接受放射性照射若干年后才发病,呈慢性经过。

(2)临床期:主要症状有贫血、高血压、水肿;化验见蛋白尿、管型尿、低渗尿及肾功能受损的表现。

3.单纯性(无症状)蛋白尿 轻症患者仅有轻微的无症状蛋白尿,一般情况下肾功能可保持正常。

4.良性高血压 接受射线照射后2.5~5年高血压伴不同程度蛋白尿,预后一般尚可。

5.恶性高血压 依其发生的时间分早期恶性高血压,若在接受治疗18个月所发生者称晚期恶性高血压。多由放射线所致的肾动脉狭窄引起。

检查

实验室检查1.急性放射性肾炎,可见贫血、蛋白尿(多数<2g/d,但偶可高至4~5g/d);可有管型尿和镜下血尿,并有进行性氮质血症。一般尿内无红细胞管型。

2.慢性放射性肾炎常见有单纯性蛋白尿失盐性低渗尿、贫血;当病者表现为慢性肾炎时,出现轻至中度蛋白尿,尿沉渣有少量红、白细胞,偶见颗粒管型。浓缩功能差(多尿),可有低血钠、低血钾和酸中毒。肾功能损害恶化可有尿素氮、肌酐增高。

其它辅助检查 本病的轻重与照射的剂量有关,肾活检可见其主要病理变化为:

1.急性放射性肾炎的肾脏病理变化有肾小球和小管变性、间质水肿和出血如急性肾炎型,肾脏大小正常,肾小球基底膜增厚、断裂玻璃样变血管内皮细胞变性、内膜肿胀大剂量照射后肾动脉及小动脉壁纤维素样坏死,血栓形成;甚至有些病例可见新月体形成。也可呈间质性肾炎的病理变化免疫荧光检查无免疫球蛋白、补体或纤维蛋白原沉积受累组织与正常组织易于区分。

2.慢性放射性肾炎在慢性放射性肾炎肾脏可见严重血管硬化,肾小球缩小并有系膜硬化,小管萎缩,间质纤维化伴有轻度炎症反应,包囊明显纤维化,有时可见恶性高血压的坏死性血管病变。由于动脉壁的广泛坏死及血栓形成,引发肾小球硬化和肾小管变性坏死,最终导致肾萎缩如仅单侧肾接受放射线照射,则可出现单侧肾脏同样的病损。

治疗

1.一般治疗 包括维护肾功能、降压及对症治疗。急性放射性肾炎的治疗包括控制高血压,处理充血性心力衰竭和治疗尿毒症。由于慢性放射性肾炎的病理损害是不可逆的,其治疗主要是对症处理和支持治疗,对慢性肾功能衰竭行常规治疗。滴注肾上腺素能通过收缩组织血管而减轻损害,肿瘤血管对该药缺乏反应性,因此放射治疗的效果不受该药影响。细胞增殖抑制剂可保护皮肤,但对肾脏无保护作用。控制高血压是十分重要的,尤其在急性阶段或恶性高血压病例,常用扩血管药和利尿药。高血压对前述治疗可能无反应,必要时需对肾炎和肾缺血发生在单侧或双侧作出诊断(单侧肾炎和肾缺血常无血浆肾素活性增加),对症处理。

2.其他治疗 对心衰的处理,保持水、电解质平衡,保证营养,发现有原位肿瘤或纤维化导致的外来压迫性梗阻时作相应处理,发生泌尿系感染时及时行抗感染治疗。

3.手术治疗 如有证据表明是单侧肾炎和肾缺血,且有恶性高血压表现时可考虑单侧肾切除,这样可消除恶性高血压;有报道做病变侧肾切除患者的高血压症状可痊愈。

4.透析治疗 尿毒症时给予透析治疗。

预后

接受射线照射后2.5~5年可有良性高血压出现,高血压伴不同程度蛋白尿预后一般尚可。恶性高血压者依其发生的时间分早期恶性高血压,若在接受治疗18个月所发生者称晚期恶性高血压。多由放射线所致的肾动脉狭窄引起。此类急性期病人病死率约50%预后的优劣主要决定有无急进性高血压。

预后的优劣主要取决于有无急进性高血压,急性期患者的死亡率约为50%。

预防

最有效的治疗是预防,包括对肾脏的防护和对放射剂量的认真掌握和限制。隔离接触可减轻放射损害。

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