词条 | 原发性心脏淋巴瘤 |
释义 | 基本概述原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。 发病机制心脏的变化图像有:巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润。可伴有心包积液。细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤,其他类型也有记载。有的病变伴有淀粉样变。但没有白血病时向的表现。镜下瘤细胞须同黑色素瘤,未分化癌,粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断。文献中报告的均为B细胞免疫表型。Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤,其免疫细胞化学的检查结果如下:冰冻切片:CD2,CD45为阳性,CD3少数阳性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均为阴性。石蜡切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74为阳性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均为阴性。但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致,表现为TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。 疾病检查⒈心肌活检,可见淋巴瘤细胞。 ⒉心包积液的细胞学检查及免疫表型测定。 根据病情,临床表现、症状、体征选择心电图、心脏B超、X线、心肌酶及生化等检查。 临床诊断临床表现无特异性表现,难以控制的心力衰竭(占52%);心前区疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔静脉综合征(占8%);心肌梗死(占1%)。由于临床表现无特征性,因此诊断往往成立于疾病晚期,甚至在尸体解剖时才发现。预后很差,中位生存期为1个月,多数病员在2~3周后死亡。 原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难,非损伤性的检查不能作出明确的诊断,心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下,需要心肌活检才能明确诊断。 治疗方法明确诊断时往往已进入疾病晚期,甚至在尸检时方才发现。因此,对该病的治疗亦极为困难,对此人们还缺乏经验,有关文献报道极为少见。多数将化疗作为主要治疗手段,少数较早期病例亦可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等,与其他类型的NHL相似,但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入,相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断,其治疗手段亦将走上一个新的台阶。 |
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