词条 | 颅神经损害 |
释义 | 颅神经损害(cranial nerve injury )引起其他周围神经疾病的各种病因,均可引起颅神经损害。不少颅神经病继发于肿瘤、脑膜炎等,有时为全身性疾病局部的或早期表现,应注意鉴别。 简介颅神经损害 cranial nerve injury 引起其他周围神经疾病的各种病因,均可引起颅神经损害。颅神经的损害可以是单一的,称单颅神经病,但由于颅神经的分布较集中,尤其在某些共同通道,故局部因素常可损害相邻的两个或两个以上的颅神经,属多数性单神经病,但其病因可与单神经病相似,损害的部位可在颅内或颅外,颅内者可在脑内(束性)或脑外。Ⅲ~Ⅶ对颅神经核在脑干,故脑干内损害时可有颅神经症状,其特点是交叉性瘫痪,不少颅神经病继发于肿瘤、脑膜炎、血管性疾病、脱髓鞘疾病、脊髓空洞症等,有时为全身性疾病局部的或早期表现,应注意鉴别。 病因舌咽、迷走、副及舌下神经损害 glossopharyngeal vagus parasympathetic and hypoglossus nerve injury 舌咽、迷走、副及舌下神经均起自延髓,离延髓后的行径又密切相邻,全称为后组颅神经,常常同时受累。其中舌咽和迷走神经有共同起始核和密切的周围径路,故临床上尤多合并损害,产生延髓麻痹。但原发性舌咽神经痛为单独受累。 引起舌咽、迷走、舌下与副神经损害的病因甚多,常见的有颅底凹陷症、环枕融合畸形、桥小脑角肿瘤、多发性神经炎、颅神经炎、脑膜炎、外伤等。由于其病因不同发病机理亦不同,如炎症浸润、脱髓鞘改变等。 临床表现1.舌咽、迷走神经瘫痪:可引起延髓麻痹,表现为构音障碍和吞咽困难。构音障碍可为声音嘶哑,出现鼻音、言语不清,甚至完全失音。吞咽困难可为吞咽障碍,时有呛咳,重者完全不能吞咽。检查可发现一侧或双侧软腭不能上提,一侧者可见悬雍垂向健侧移动。咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。 2.副神经瘫痪:因胸锁乳突肌瘫痪,肌张力低、肌萎缩,转头困难。一侧副神经瘫痪表现为头不能转向健侧,斜方肌瘫痪,肌张力低,肌萎缩,并不能耸肩。 3.舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧,舌肌萎缩,舌肌纤维震颤等。 4.舌咽神经痛。 鉴别诊断(一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)首发症状,常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损,也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等,表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫。脑脊液呈蛋白质—细胞分离现象。 (二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)多有短颈或斜颈,后发际低,面部不对称等。起病缓慢,神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。最常见为头痛、头晕、枕颈部痛,常由于头部活动或体力劳动引起,共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见,个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩,胸锁乳突肌无力,面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。 (三)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病缓慢,表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状,当肿瘤向下发展,压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位。 (四)颅内转移瘤(intracranial metastatic tumors) 来自颅底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短,可有血性鼻分泌物,颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。 (五)蛛网膜粘连(arachnoid membrane adhesim) 病前多有发热史,亦可有脑膜炎的慢性病史,病程长,可出现颅神经麻痹症状,如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等,脑脊液检查白细胞计数增多。 (六)中枢性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又称上运动神经元性或核性延髓麻痹,系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化,多发性脑梗塞,脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清,吞咽困难较轻,是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在,下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进;可伴有锥体束征及强哭、强笑。 (七)脊髓空洞症:病变累及延髓称延髓空洞症,疑核受侵表现同侧软腭和声带麻痹,饮水呛咳,吞咽困难和构音障碍。三叉神经脊束核受累,出现同侧买你不核性痛温觉缺失。舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧,舌肌萎缩,舌肌纤维震颤等。行MRI检查可在矢状面和横断面上清楚显示空洞的位置和大小。 颅神经损害的定位诊断(一)视神经损害的定位: 视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质,径路很长,易于受损,但由于行走各部的解剖结构及生理功能的不同,损害后的视野改变也各异,故由此可判断视路损害的部位。 1.视神经损害: 病侧眼视力减退或全盲(图2),伴直接光反应消失,但间接光反应存在,眼底可见视乳头萎缩。多见于各种原因引起的视神经炎,脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。 2.视交叉损害: 视交叉中央损害时,视神经双鼻侧纤维受损,产生双颞侧偏盲(图2),多见于鞍区肿瘤,特别是垂体瘤。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时,则患侧眼全盲,对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。 3.视束损害: 病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损,产生病侧眼鼻侧偏盲,对侧眼颞侧偏盲,即对侧同向偏盲(图2),伴有“偏盲性瞳孔强直”(光束自偏盲侧照射瞳孔,不出现瞳孔对光反射,自另侧照射时则有对光反射)。多见于鞍区肿瘤。 4.视放射病变: 也出现对侧同向偏盲,但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状,故无偏盲性瞳孔强直(图2)。此外,视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开,故可出现同向上象限性盲(下方纤维受损)或同向下象限性盲(上方纤维受损)。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。 5.视觉皮质损害: 一侧病变时视野改变同视放射病变,出现对侧同向偏盲或上下象限性盲,但恒有黄斑回避。双侧视皮质损害时,视力丧失,但对光及调视反射存在,称皮质盲;刺激病变时,可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。 (二)眼动障碍的定位诊断: 眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成,眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。临床以动眼神经麻痹和外展神经麻痹多见。 1.动眼神经损害: (1)核性损害: 动眼神经核群为一细长的细胞团块,位于中脑的上丘水平大脑导水管周围,双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核,各核两侧相距甚近,而前后距相对较远。因此,中脑病变时,多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹,而前端的Edinger-wesphal核常不累及,故瞳孔多正常。见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变。 (2)核下性损害: 表现为眼睑下垂,眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限,瞳孔散大,对光反应消失。 因走行各段邻近结构不同的表现也不同: ①中脑病变:为髓内段动眼神经纤维受损,常累及同侧尚未交叉的锥体束,故出现病灶侧动眼神经麻痹,伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪(Weber综合征)。见于中脑梗塞,肿瘤及脑干脑炎等。 ②颅底病变:仅有一侧动眼神经麻痹,多见于大脑后动脉瘤,小脑幕切迹疝等。 ③海绵窦病变:早期可仅有动眼神经麻痹,但此处病变常累及滑车神经和外展神经,故多为全眼麻痹。此外,因同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支也受损害,而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作,角膜反射减弱或消失,如眼球静脉回流受阻,尚有眼球突出、结合膜充血、水肿等。见于海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘等。 ④眶上裂病变:同海绵窦病变,但无眼球静脉回流受阻症状,并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支,故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。 ⑤眶内病变:同眶上裂病变外,因同时累及视神经,而出现视力减退,视乳头水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。 (3)核上性损害: 表现为双眼协同运动障碍,如双眼侧视麻痹或同向偏斜,或双眼上视或(和)下视不能(可伴瞳孔对光反应或(和)调视反射消失),系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起,详见神经系统检查一节。多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及大脑半球血管病变、肿瘤等。 病例患者,男58岁,工人。亚急性起病,20天来视物模糊,视物成双,下楼梯也有虚影,双眼视力无明显下降,无发热及头痛,既往健康、查体:一般内科检查未见异常。神经系统检查:双眼底正常,双眼上睑下垂,右侧明显,双眼球位置居中,双眼外展不过中线,上视、下视均不过中线,内收充分,双眼各方向注视均有复视,未见眼震,双瞳孔等大,约3mm,圆,对光反应略迟钝。右面部痛、触觉减低,右侧直接角膜反射迟钝,间接角膜反射灵敏,左侧直接角膜反射灵敏,间接角膜反射迟钝,张口下颌无偏斜,咬肌、颞肌对称有力。左鼻唇沟浅,示齿口角右偏,双耳Rinne`stest(+),Weber`stest居中,转头耸肩对称有力,咽反射正常,双软腭对称,悬雍垂居中。软腭上抬有力,伸舌偏左,未见舌肌萎缩及舌肌纤颤。周身浅、深感觉对称正常,步态正常,四肢肌力肌张力正常,未见肌萎缩及束颤,共济运动正常。双腹壁反射及提睾反射对称引出,四肢腱反射活跃,双Rossolimo`ssing(+),双足跖反射中性。颈无抵抗,双Kernig`ssign(-)。实验室检查血、尿、便常规及生化全项正常,ESR12mm/h腰穿脑脊液压力不高,常规生化正常,头MRI未见异常信号,ECG在正常范围,脑干诱发电位未见异常。以维生素B族改善神经功能,改善脑循环及脑代谢药物治疗1个月无效。住院期间观察病人比较欣快,失眠、怕热、常心悸,食欲佳,考虑是否有甲亢可能,查T34.8ng/ml,T4210ng/ml,明显高于正常,给予抗甲状腺药物硫氧嘧啶及安定,心得安治疗2周,症状消失。 讨论:甲亢合并肌肉病变以慢性甲状腺毒性肌病,周期性麻痹,重症肌无力等多见,伴多颅神经损害及共济失调者罕见。此例患者以双第Ⅲ、Ⅳ右Ⅴ,左Ⅶ、Ⅸ颅神经损害起病,按多颅神经炎治疗1个月无效。观察病人同时欣快,怕热,多汗,常感心悸,后查T3、T4值明显高于正常,给硫氧嘧啶,安定、心得安治疗症状渐好转,2周后视物模糊视物成双消失,怕热失眠心悸亦缓解。甲亢伴多颅神经损害的诊断成立,其发生机制尚待进一步研究。 |
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