疾病简介

临床表现

疾病治疗

疾病简介

松果体区肿瘤是以肿瘤生长部位定义的一种肿瘤。它主要包括生殖细胞和松果体实质细胞肿瘤。前者占该区肿瘤的50%以上，高度恶性，侵润性生长，可沿脑脊液播散。多发生于青少年、。松果体区实质细胞肿瘤包括松果体细胞；留和松果体母细胞瘤等。年龄分布范围较广，松果体细胞瘤多见于成人，儿童多为松果体母细胞瘤。

临床表现

主要表现症状：

· 病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型、位置和体积大小。一般病程较短，多在1年以内，自10天至2.5年，平均约为6个月。肿瘤的发展过程所产生临床症状主要有三方面：

· 1、颅内压增高；

· 2、邻近结构受压征：

· 1）眼征（肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等）

· 2）听力障碍（肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退）

· 3）小脑征（肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，故出现躯干性共济失调及眼球震颤）

· 4）丘脑下部损害（症状表现为尿崩溃、嗜睡和肥胖）

· 3、内分泌混乱（主要表现为：1）性征发育听或不发育；2）性早熟：男孩表现为声音变粗、长阴毛、阴茎增大；女孩表现为乳腺发育、月经提早。）

疾病治疗

· 1、伽玛刀立体手术治疗:

· 由于该部位肿瘤位置深企，周围解剖结构复杂，临近重要脑功能区及深部血管，开颅手术风险极大，伽玛刀可作为首选治疗。

理由为：

· 1）、直接开颅手术死亡率为5%~10%；

· 2）、75%的肿瘤为恶性，不能全切（即便良性肿瘤全切率亦较低），且同样75%的病患对伽玛射线敏感；

· 3）、手术增加了肿瘤发生脑脊液播散的可能。

· 总体来讲，伽玛刀治疗该部位肿瘤治疗效果良好，尤其是生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤。

· Backlund等应用伽玛刀治疗19例不同性质的松果体区肿瘤，收效满意，患者的高颅症状完全消失，肿瘤缩小或消失，死亡率与病残率为0。

· 由于伽玛刀治疗不能明确肿瘤性质，故术后应严密随访。恶性程度高的松果体区肿瘤在伽玛刀治疗后最快的一个月肿瘤就会消失，多数也在三个月后消失，故术后两、三 个月即需行磁共振复查。此类肿瘤恶性程度高，易在脑和脊髓腔中播散，故明确诊断后应补作全脑及脊髓放疗。

· 2、手术治疗：

· 根据肿瘤的发展方向，要采用不同的手术入路。

· 松果体区肿瘤体积巨大，压迫导水管引起严重脑积水者需在伽玛刀治疗前行开颅手术，以解除颅高压症状。

· 手术方法有两种可以选择：

· 1）、第三脑室造瘘术：在脑室3镜辅助下，将第三脑室底前的终板池打开，解除脑脊液流通梗阻。

· 2）、脑室腹腔分流术：安装分流管将脑脊液引入腹腔。