概述

先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育障碍，是由第一腮沟和第一、二腮弓后部的发育畸形所致，故常伴有颌面骨发育不全。根据畸形的程度可分为轻、中、重三种。临床上中度畸形最常见。男性较女性发病率高。单侧性畸形４倍于双侧。

临床表现

先天性外耳道狭窄及闭锁常伴有耳廓和中耳畸形。常合并有耳聋及下颌骨发育不全。

诊断依据

1.先天性耳廓畸形、外耳道无孔或仅有一小窝。常与中耳畸形同时存在。 2.耳聋。双侧者因耳聋而影响患儿学习语言。 3.可合并下颌骨发育不全。

治疗原则

1.以手术为主。作外耳道成形或外耳道鼓室成形或内耳开窗术。 2.手术年龄：双侧患者以６－７岁为宜（亦有学者提出４－５岁）。单侧患者手术可待成年后施行。

用药原则

1.手术后用一般抗生素和其他辅助药为主。 2.如有感染可使用新特药类抗生素。

辅助检查

1.对轻者检查专案以检查框限“Ａ”为主。 2.对中、重度畸形者检查专案包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价

治愈：外耳道狭窄及闭锁纠正，听力改善，伤口愈合。

专家提示

本病与遗传或胚胎病有关。因此，孕妇要加强保健措施，特别在妊娠前３个月内应避免病毒感染（如风疹等）。 外耳畸形分为轻、中、重三种。轻者畸形轻，听力尚可，可不治疗。重者，因有内耳功能受损，不应手术治疗。中度者宜手术治疗，但手术难度大，易损伤面神经及迷路，甚至发生术后外耳道再度狭窄，故术前应有足够的认识。