【发病机理】

【临床表现】

【诊断和鉴别诊断】

Wemieke脑病是由于营养缺乏，多为硫胺素缺乏。多见于酗酒者。主要特点是：眼震、外展和同向凝视麻痹、步态共济失调和精神错乱。

【发病机理】

Wemicke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。镜下改变为实质结构不同程度的坏死。在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。

第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。眼震是由于前庭核病变。持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。

【临床表现】

男性略多于女性，发病年龄30～70岁，平均分布。在过去20年里，在饮酒人群中该病的发病率显著下降，然而在非饮酒人群中发现发病率有上升，并有不同的临床起病，主要是医原性的。

Wernicke提出的三联症，即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍具有诊断价值。通常首先表现为共济失调，数天或数周后精神错乱，并有自发性共济失调、眼震和眼肌麻痹。

1．眼球活动异常 Wemicke脑病多可由眼症状和体征来诊断。其中包括：①眼震，包括垂直和水平性；②外直肌力弱或麻痹；③同向凝视力弱或麻痹。

除眼震外，多数眼球活动障碍是外直肌麻痹，双侧性但不一定是对称性，伴有复视和内斜视。在完全外展麻痹患者其外展时的眼震不明显，随着外展症状的缓解，眼震可能出现。水平和垂直眼震均可见，前者更常见。下视不能并不是此病的常见表现，但是核性眼肌麻痹较常见。在此病的进展阶段，可以完全丧失眼球活动，瞳孔通常不受累，也可缩小或无光反应。上睑下垂、细小的视网膜出血、调节功能不良和视神经病变偶有发生。根据上述眼部体征和症状、硫胺素补充后数小时至2 d后眼震消失和眼球活动好转有助于此病的诊断。

2．共济失调在急性期，患者可能需要扶持才能行走或站立。中度患者表现为阔基、缓慢和小步态，轻度患者纵列步态不稳，而肢体共济失调和意向性震颤相对少见。

3．意识和精神异常约10％病例有不同程度意识和精神异常。有4种类型的精神错乱和意识障碍。最常见的是半球的精神错乱状态(~,lobal confusional state)。患者缺乏兴趣、疏忽、对外界环境漠不关心，自发性言语很少，问之很

少回答。患者虽不难唤醒，但不与人交流而倒头大睡。对时间、地点、身边人物缺乏认识。谈话缺乏理性。记忆和学习能力受累。当充分给予硫胺素后，能快速地恢复，变得更警觉和有注意力。最突出的异常是记忆力异常(Korsakoff遗

忘状态)。

约15％患者有乙醇停药(戒断)症状，如幻觉、其他知觉异常、精神错乱、激越、震颤和植物神经功能过度兴奋。这些症状一般较轻且可逐渐消失。

4．遗忘状态学习障碍(顺行性遗忘)和过去部分记忆的丧失(逆行性遗忘)。患者试图掩盖记忆上的缺陷而呈虚构(confabulation)。

5．其他80％以上Wemicke-Korsakoff综合征患者伴有周围神经病变，多为轻微，不会导致步态异常，但也可严重。少数患者有球后神经病变。

6．辅助检查前庭功能试验异常。脑脊液正常，或仅有轻度蛋白升高。血丙酮酸升高，血转酮醇酶(transketolase)活性减低。约半数患者有脑电图异常，包括弥漫性轻至中度慢活动。

【诊断和鉴别诊断】

长期大量饮酒史，眼肌麻痹、共济失调、精神意识障碍三联症，血丙酮酸升高，血转酮醇酶活性减低，给予硫胺素后眼球活动异常戏剧性地改善，可考虑为Wemicke脑病。如使用硫胺素后眼部症状无改善则应怀疑Wernicke病诊断的正确性。如脑脊液蛋白高于1．O g／L或有脑脊液淋巴细胞异常增多应考虑并发其他疾病。