自体免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia）系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体简称AIHA补体，吸附于红细胞表面，导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验大多阳性。

分类(一、温抗体型AIHA 二、冷抗体型AIHA)

病因

临床表现

诊断

治疗

分类

根据抗体作用于红细胞时所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型两种。

一、温抗体型AIHA

温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性（特发性）及继发性二种。温抗体型AIHA可继发于：①造血系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；③感染性疾病，特别是儿童病毒感染；④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等；⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。

二、冷抗体型AIHA

冷抗体在20℃时作用最活跃，主要系IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体（17S，IgG），称为D-L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症；阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

病因

本病发生机制尚未阐明，有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏（如淋巴组织感染或恶性病变）而失去免疫监视（识别作用），导致了自身抗体的产生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

本病可发生于不同年龄的男和女，但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道，原发性仅占45%，多数病例均继发于各种疾病。

患者红细胞通常认为是正常的，但其表面常吸附有不完全抗体——IgG和（或）C3。被致敏的红细胞并不在血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被拖住消化。由于膜的不断丧失，终至成为球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用。C3受体与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独C3附着，溶血并不严重，因为未能进一步被摄入，不致造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多的吞噬细胞。

临床表现

本病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，数月后才发现有贫血，表现为全身虚弱及头昏。以发热和溶血为起始症状者相对较少。急性型多发生于小儿，特别伴有病毒感染者，偶也见于成人患者；起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻。溶血性贫血严重时可有休克及神经系统表现如头痛、烦躁以至昏迷。

皮肤粘膜苍白及黄疸各见于1/3患者。半数以上有脾肿大，一般为轻至 中度肿大，质较硬，不痛，似较遗传性球形细胞增多症所见为轻。原发性病例中，1/3有中度肝肿大。肝质地硬但不痛；明显肿大者极少见。淋巴结肿大文献报告不一。在较大系列病例统计中，继发于淋巴网状系统疾病者计37%而原发性者仅有23%。总之，温抗体型AIHA患者中可有26%患者既无肝脾肿大，也无淋巴结肿大。

诊断

对获得性溶血性贫血患者，直接抗人球蛋白试验阳性，为抗IgG或C3型；近4个月内无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价在正常范围内，可以考虑为温抗体型AIHA。继发性AIHA必须依靠临床表现和有关实验室检查加以鉴别。

治疗

一、病因治疗　积极寻找病因，治疗原发病最为重要。

二、肾上腺皮质激素（简称激素）　为治疗温抗体型AIHA的主要药物。开始剂量要用足，泼尼松1～1.5mg/kg·d分次口服。症状先好转，约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效，需即时更换其他疗法。待溶血停止，红细胞数恢复正常后再逐渐缓慢减少剂量。以泼尼松为例，每周减少日服量10～15mg；待每日量达30mg后，每周或每2周再减少日服量5mg；至每日量仅15mg后，每2周减少日服量2.5mg。小量激素（5～10mg/d）维持至少3～6个月。82%患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%患者在撤除激素后能获长期缓解。如至少需15mg/d泼尼松才能维持血象缓解者应考虑改换其他疗法。

激素作用机制可能有：①作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。

三、脾切除 脾是产生抗体器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。切脾后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞生命期的影响却减小。根据316例切脾患者随访统计，术后有效率为60%。预测手术效果仍缺乏有效方法。文献介绍间接抗人球蛋白试验阴性，或抗体为IgG型者，切脾疗效可能好。51Cr标记红细胞后测定脾区放射量能否判断切脾疗效，仍未肯定。术后复发病例再用激素治疗，仍可有效。

四、免疫抑制剂　指征有以下3点：①激素和脾切除都不足以导致缓解者；②脾切除有禁忌；③激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及甲基苄肼等均为常用免疫抑制剂。每日剂量硫唑嘌呤为2～2.5mg/kg，环磷酰胺为1.5～2mg/kg等。免疫抑制剂可与激素同用，待血象缓解后，可先将激素减量以至停用。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可用25mg每隔日一次或每周2次维持。总疗程约需半年左右。在减量过程中如疾病复发，可恢复至原来剂量；停用抑制剂后患者又复发，可重新用激素。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，可稍加大剂量，每2周增加日用量25mg，或改用其他制剂。疗程中必须密切观察药物的不良反应。

五、其他疗法　抗淋巴细胞球蛋白治疗AIHA，尚在实践阶段，个别病倒效较好。大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。