| 词条 | 新生儿硬肿症 |
| 释义 | 新生儿硬肿症（neonatal scleredema）是一综合征，由于寒冷损伤、感染或早产引起的皮肤和皮下脂肪变硬，常伴低体温，甚至出现多器官功能损害，其中以寒冷损伤为最多见，称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。 新生儿硬肿症病因新生儿体表面积相对较大，皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热。综色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。 低体温对人体影响的研究还在不断深入，①低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧。中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少。在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭，甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒，又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善，病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高，血小板减少，肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍，诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生 DIC。 诊断方法临床表现本病常发生在寒冷季节，以生后不久或1周内的婴儿多见，多有环境温度偏低，保暖不够的病史，由于早产、感染等因素引起者也见于夏季。患儿体温降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我国自制的低体温计（30～40℃）检测。哭声低弱或不哭，不能吸吮，肢体自发动作少，皮肤先为深红色，后转为暗红色，严重者呈苍白或青紫。四肢和躯干冰冷，脉微弱不易扪及。皮肤和皮下组织先有水肿，以后变硬，严重者似硬橡皮样。硬肿先发生在小腿、面颊和肩部，以后大腿外侧、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬肿而发生呼吸困难，因面颊硬肿而不能张嘴。患儿心音低钝、心率减慢、反应低下、尿少甚至无尿，以后口鼻流出血性液体，发生肺出血而死亡。 其它检查2.实验室检查（参见以上所述） 3.硬肿症病情诊断分度 目前尚无统一意见，见表1。 也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。 4.皮肤硬肿范围诊断 按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度：硬肿范围小于30%；中度：硬肿范围在30%～50%；重度：硬肿范围大于50%。 5.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红；Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红；Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。 6.危重硬肿症诊断标准 依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。 （1）肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。 （2）肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。 凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。 并发症硬肿面积大，伴有多脏器功能衰竭，如循环衰竭、急性肾功能衰竭、肺出血、DIC等。也可致高胆红素血症并促成胆红素脑病；代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。 治疗措施复温是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加热水袋，水温从40℃渐增至60℃，体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上，将温度调节到高于小儿体温1.5～2℃处，约每30分钟能使体温升高1℃，随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度，当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中，保持箱温在35℃左右。为减少辐射失热，在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外，头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹，使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。 营养和液体要保证供应足够的热卡和液体，开始时热卡至少应达到基础代谢的需要，以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60～80ml/kg·d，缓慢滴入，速度约4ml/kg·h，因低温时心肾功能减低，输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。 药物（1）对心肾功能较差者可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物，多巴胺宜用小剂量2～5μg/kg·min静脉滴入，因小剂量有扩张肾、脑血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用，但不增快心率，剂量2.5～5μg/kg·min静脉滴入，可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2，静注每次0.1～0.2mg/kg，15分钟1次，约3～4次，若面色、心率好转即可以1～2mg/d静滴维持，继续治疗一周。 （2）抗生素的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要，对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染，但不宜用广谱抗生素预防。 （3）肝素治疗，第一次剂量1.5mg/kg静注，以后每6小时静滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数，7天为一疗程。 （4）中药：以温阳祛寒，活血化瘀为主，可静滴丹参、红花、附子注射液，或用川芎、红花注射液，或复方桃红注射液，缓慢静滴，每日2次。 (5)基因检测:基因来自父母，几乎一生不变，但由于基因的缺陷，对一些人来说天生就容易患上某些疾病，也就是说人体内一些基因型的存在会增加患某种疾病的风险，这种基因就叫疾病易感基因。 只要知道了人体内有哪些疾病的易感基因，就可以推断出人们容易患上哪一方面的疾病。然而，我们如何才能知道自己有哪些疾病的易感基因呢？这就需要进行基因的检测。 基因检测是如何进行的呢？用专用采样棒从被测者的口腔黏膜上刮取脱落细胞，通过先进的仪器设备，科研人员就可以从这些脱落细胞中得到被测者的DNA样本，对这些样本进行DNA测序和SNP单核苷酸多态性检测，就会清楚的知道被测者的基因排序和其他人有哪些不同，经过与已经发现的诸多种类疾病的基因样本进行比对，就可以找到被测者的DNA中存在哪些疾病的易感基因。通过基因检测，可向人们提供个性化健康指导服务、个性化用药指导服务和个性化体检指导服务。就可以在疾病发生之前的几年、甚至几十年进行准确的预防，而不是盲目的保健；人们可以通过调整膳食营养、改变生活方式、增加体检频度、接受早期诊治等多种方法，有效地规避疾病发生的环境因素。 基因检测不仅能提前告诉我们有多高的患病风险，而且还可能明确地指导我们正确地用药，避免药物对我们的伤害。将会改变传统被动医疗中的乱用药、无效用药和有害用药以及盲目保健的局面。 新生儿硬肿症常用中成药1.阳和丸 主要成分：熟地黄、鹿角胶、白芥子、肉桂、甘草、炮姜炭、麻黄。 功用与药理：温阳补阴，散寒通滞。药理研究证实，本品有强心，增加血流量，扩张血管，改善血供，抑制血小板聚集，升白细胞，保肝利胆及激素样作用；此外，尚能抑制免疫，抗炎，对垂体－肾上腺皮质轴有调节作用。可用于新生儿硬肿症的治疗。 用量与用法：每次1.0g～1.5g，每日1～2 次，口服。 2.鹿茸精 主要成分：鹿茸的醇提取物。 功用与药理：补肾助阳，生精补髓，强筋健骨。本品有增进造血功能，性激素样作用，促进生长发育，增强免疫功能，促进伤口愈合及增强抗寒，耐疲劳等作用。此外还能改善营养不良，纠正蛋白质代谢障碍和能量代谢障碍，使机体新陈代谢趋于旺盛。 用量与用法：口服液，每次1ml，每日1～2 次，口服。 3.灯盏花注射液 主要成分：灯盏花所含植物黄酮类。 功用与药理：活血行血。现代药理研究证实，本品具有保护小鼠常压耐缺氧作用，增加外周血流量，抑血小板聚集，扩张血管，在恢复或重建缺血肢体的血供方面效果显著，有利于本病的治疗。 用量与用法：每次2ml，每日2 次，肌注。 发病机理新生儿体表面积相对较大，皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热。棕色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。 低体温对人体影响的研究还在不断深入，①低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧。中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少。在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭，甚至发生肺水肿和肺出血；②低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒，又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重；③低体温时糖代谢不完善，病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖；④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高，血小板减少，肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍，诱发弥漫性血管内凝血（DIC）。严重感染时由于休克更易发生DIC。 临床表现本症多发生在出生后7～10天内，体温不升，在35℃以下，重症低于30℃，体核温度（肛温）可能低于体表温度（腋温），皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿发生顺序：小腿-大腿外侧-下肢-臀部-面颊-上肢-全身。有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。 病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1。 表1 新生儿硬肿症病情分度 轻度 硬肿范围* 体温 肛-腋温差 器官功能改变 轻 <20% >35℃ 正值 无或轻度功能低下 中 20～50% <35℃ 0或正值 功能损害明显 重 >50% <30℃ 负值 功能衰竭，DIC，肺出血 * 身体各部面积%的估计：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。 辅助检查（1）血常规 末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。 （2）DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查： ①血小板计数 常呈进行性下降，约2/3患儿血小板计数<100×109/L（100 000/mm3）。 ②凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4d内者≥20s，日龄在第5d及以上者≥15s。 ③白陶土部分凝血活酶时间>45s。 ④血浆凝血酶时间 新生儿正常值19～44s（年长儿16.3s），比同日龄对照组>3s有诊断意义。 ⑤纤维蛋白原<1.17g/L（117mg/dl），<1.16g/L（160mg/dl）有参考价值。 ⑥3P试验 （血浆鱼精蛋白副凝试验）：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物（FDP），故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。 （3）血气分析 由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。 （4）血糖常降低，可有肌酐、非蛋白氮增高。 （5）超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加，红细胞电泳时间延长。 （6）心电图改变 部分病例可有心电图改变，表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降。 预防措施预防重于治疗，①做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。 预后情况个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。 新生儿硬肿症预防预防重于治疗，①做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。 个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。 新生儿硬肿症注意事项一、复温是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加热水袋，水温从40℃渐增至60℃，体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上，将温度调节到高于小儿体温1.5～2℃处，约每30分钟能使体温升高1℃，随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度，当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中，保持箱温在35℃左右。为减少辐射失热，在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外，头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹，使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。 二、营养和液体要保证供应足够的热卡和液体，开始时热卡至少应达到基础代谢的需要，以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60～80ml/kg·d，缓慢滴入，速度约4ml/kg·h，因低温时心肾功能减低，输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。 三、器官功能紊乱的治疗1.纠正休克，改善微循环：⑴扩充血容量，可给2：1液15-10ml/kg(有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替)在1小时内静脉点滴，继用1/3或1/4张液，按每日70-90ml/kg给予。⑵纠正酸中毒可给5%碳酸钠每次3-5ml/kg，或根据血气结果计算补充。⑶血管活性药物的应用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖内静脉点滴，速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(单用或与多巴胺合用)0.3- 0.5mg/kg，每4小时1次;654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分钟1次。 2.DIC治疗：经实验室检查证实为高凝状态可立即使用肝素，首剂1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予。若病情好转，改为每8小时1 次，逐渐停用。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml;潘生丁有抑制血小板凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中静滴，注意不应与其它药物混合，以免发生沉淀。 3.争性肾功能衰竭的治疗：少尿或无尿应严格限制液量，给予速尿每次1-2mg/kg。无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴，或加用氨茶碱每次2-3mg/kg，静脉点滴。并发高钾血症应限制钾的摄入，严重者给予胰岛素加葡萄糖静脉输注(每2-4g葡萄糖加胰岛素1单位)或静脉注射 10%葡萄糖酸钙以拮抗钾对心脏的毒性作用。心率快者可酌情应用毒毛旋花子甙等。 4.肺出血的治疗：输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml，或合用止血剂如维生素K1等。肺出血一经确诊应尽早气管内插管，进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出，平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。同时积极治疗引起肺出血的病因，如DIC、肺水肿、急性心肾功能衰竭等。 |
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