脱屑性红皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese)，见于2个月内的婴儿，临床表现为皮肤弥漫性潮红脱屑。禀赋不足，后天失调，脾胃虚弱，肌肤失养。

流行病学

病因

发病机制

临床表现

诊断

治疗

预后预防

流行病学

本病一般于出生后2个月内发病，多见于女婴。

病因

尚不清楚。一般多见于母乳喂养的婴儿，故推测可能为母乳中含维生素H(biotin，生物素)较少，食用脂肪过多所致。因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。

发病机制

可能与胃肠消化吸收功能不良维生素缺乏，生物素较少食用脂肪过多，低蛋白血症和贫血等有关。也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。

临床表现

一般于出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑头皮的油腻性鳞屑为黄色较厚剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。常伴有腹泻、营养不良发热、贫血、白细胞增多和淋巴结肿大。发病后2～4周，皮损可逐渐消退但因易继发感染，故若处理不当，可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

并发症：

可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

诊断

根据典型的临床表现诊断一般不难，出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。即可考虑本病。

鉴别诊断：

但需与下列疾病鉴别。

1.遗传过敏性皮炎 多在出生2个月以后发生，除红斑外还可见丘疹水疱、剧痒。慢性病程，反复发作，时轻时重。

2.先天性鱼鳞病样红皮病 出生时即有全身皮肤发红、粗糙增厚、鱼鳞状脱屑以四肢屈侧为主。

3.新生儿剥脱性皮炎 生后1个月内发病，红斑基础上有浅在性水疱，破裂后形成糜烂，Nikolsky征阳性常伴有发热等全身症状。预后不良。无头面部的脂溢性皮炎改变。

4.间擦疹 一般为慢性发病多见于肥胖多汗的婴儿，无全身弥漫性发红脱屑继发念珠菌感染时应与本病鉴别。

治疗

1.主要是支持疗法。加强护理，保温防寒，调节饮食，治疗胃肠功能障碍。补充维生素B、C、H等。必要时可输新鲜血或血浆及人血丙种球蛋白。防止继发感染，必要时给予相应抗生素。病情严重者可用皮质激素，但不作为常规治疗局部可用复方抗真菌制剂0.1%依沙吖啶(利凡诺)紫草地榆油膏、10%次没食子酸铋氧化锌油膏外用。亦可外用炉甘石洗剂、安抚性润肤剂。

2.中医疗法 治法：健脾益胃、润肤。单方成药用人参归脾丸，香砂养胃丸亦可用西洋参3g煎水代茶饮。腹泻重者可服时疫止泻丸(周氏回生丹)局部外用清凉膏。

预后预防

预后：

可引起肺炎肾炎等导致婴儿死亡。

预防：

加强营养、加强护理防止感染、防止疲劳，防寒保温。积极治疗原发病严密观察全身情况，及时对应处理。