| 词条 | 渐进性坏死性黄色肉芽肿 |
| 释义 | § 简介 渐进性坏死性黄色肉芽肿 渐进性坏死性黄色肉芽肿 重要病理改变 a 真皮和皮下组织内毛玻璃样渐进性坏死，外围有组织细胞、泡沫细胞、Touton巨细胞、异物巨细胞和其它炎细胞浸润， b 可见胆固醇结晶裂隙和脂质空泡。 一般病理改变 当肉芽肿浸入血管壁时，其上方表皮萎缩或破溃。 病理鉴别诊断 类脂质渐进性坏死：无泡沫细胞，无胆固醇结晶裂隙和脂质空泡。 § 临床特点 临床特点 a 好发于老年人， b 病因未明，大多数病人蛋白电泳上有副球蛋白带与其它浆细胞异常， c 皮损多见于眶周、躯干和四肢近端， d 为多发性不规则暗红色斑块和结节，质硬，中央淡黄色，表面萎缩，有瘢痕及毛细血管扩张，偶可破溃， e 眶周损害有时可累及眼内容致视力障碍， f 多数病例有疲倦，背痛，恶心，呕吐和Raynaud现象，有的可伴发骨髓瘤或淋巴瘤， g 病程缓慢， h 化验白细胞总数减少，血沉增快，偶见血脂增高，蛋白电泳上有副球蛋白带。 临床鉴别诊断 类脂质渐进性坏死 脂质肉芽肿病 多中心网状组织增生症 别名 伴副球蛋白血症的渐进性坏死黄色肉芽肿 （Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia） |
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