左心发育不全综合症（hypoplastric left heart syndrome） 为一组先天性畸形，除左心室腔缩小外，可有主动脉瓣口及/或二尖瓣口狭窄或闭锁，升主动脉缩小等改变。左心室发育不全综合征可有以下五种类型：

⑴主动脉闭锁：①伴有二尖瓣狭窄；②伴有二尖瓣发育不全。

⑵二尖瓣狭窄。

⑶二尖瓣闭锁。

⑷横行主动脉弓闭锁。

⑸主动脉弓发育不全。

本综合征多有心脏扩大，右心室、右心房扩大，心电图轴右偏；多在出生后数小时到数日内死于急性左心衰竭。