概述

流行病学

病因

实验室检查

临床表现

并发症

诊断治疗

中文名：虹膜色素痣

英文名：nevusofiris

别　名：虹膜痣

概述

虹膜色素痣(nevusofiris)是虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集，临床上比较常见。虹膜痣属于一种错构瘤性病变，是由具有良性细胞学形态的黑色素细胞组成的肿瘤性团块。色素痣一般比较稳定健康搜索，无明显生长倾向。偶可发生恶性变。原因不明，多为先天性。白种人比有色人种多见。神经纤维瘤病患者常伴有多个虹膜痣。

流行病学

目前尚无相关的流行病学资料。

病因

原因不明多为先天性。 发病机制： 为良性细胞学形态的黑色素细胞组成的肿瘤性团块。

实验室检查

组织病理学表现：色素痣多位于虹膜浅基质层，可稍微向前房内隆起。大多数虹膜色素痣为分化良好的小梭形痣细胞组成，或掺杂少许小圆形痣细胞，细胞内含有不同数量的黑色素颗粒。此种形态的色素痣称为梭形细胞色素痣少数虹膜色素痣体积较大，深黑色其主要由大圆形黑色素细胞组成，胞质内含有丰富的黑色素颗粒此类细胞组成的色素痣又称为黑色素细胞瘤或大细胞样痣。梭形痣细胞之间通常黏附比较紧密，不易脱落。但大圆形黑色素细胞之间黏附疏松易发生自发性坏死、脱落或累及虹膜角膜角组织，导致继发性青光眼。 其它辅助检查： 超声生物显微镜检查：有助于与虹膜黑色素瘤相鉴别。虹膜痣UBM表现为虹膜异常隆起，边界清晰但不规则。内反射均匀健康搜索部分病例表面呈“脐样”改变或称为“火山口”样改变。病变后界欠清晰，可有轻度的声衰减。

临床表现

一般无症状。下方虹膜近瞳孔缘区域好发。临床上分为2种类型：局灶性虹膜痣和弥漫性虹膜痣。1.局灶性虹膜痣 虹膜近瞳孔缘或中周部、周边部、偶见房角处。大小不一，边界清晰，轻度隆起，一般为棕黑或深黑色,色素变异较大，典型的虹膜痣无血管。绝大多数虹膜痣稳定不发展，极少数可影响邻近组织近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形瞳孔缘色素外翻但并不表明虹膜痣恶变。2.弥漫性虹膜痣 较扁平，常累及整个或部分虹膜。有些是虹膜痣综合征(Cogan-Reese综合征)的一种临床表现。Cogan-Reese综合征与原发性虹膜萎缩，Chandler综合征同归于虹膜角膜内皮综合征(iridocornealendothelialsyndrome，ICE综合征)，临床表现为单眼青光眼、角膜水肿、虹膜异色、虹膜基质粗糙外露、虹膜多发结节瞳孔变形瞳孔缘色素外翻、虹膜周边前粘连等。其病理机制为特发性角膜内皮增生伴有继发性虹膜病变。

并发症

有些虹膜色素痣可以伴发青光眼。

诊断治疗

通过裂隙灯显微镜检查即可确定虹膜痣的诊断，比较容易。 鉴别诊断： 虹膜痣需与虹膜黑色素瘤和眼黑色素细胞增生症(ocularmelanocytosis)相鉴别。1.虹膜黑色素瘤 主要靠定期观察，UBM检查有助于与虹膜黑色素瘤鉴别。虹膜痣内回声较虹膜黑色素瘤强健康搜索，边缘清晰锐利，病变较小局限。当病灶直径超过3mm，厚度超过1mm或伴有晶状体混浊、继发青光眼、虹膜新生血管、睫状体受累并眼前段色素播散时,应高度警惕虹膜黑色素瘤。2.眼黑色素细胞增生症 是一种累及表层巩膜、结膜、角膜、睑板虹膜虹膜角膜角、脉络膜等眼部多处组织的黑色素沉积病。部分病例可发生恶性变。 治疗： 虹膜痣很少恶性变健康搜索，可定期观察，最好定期进行裂隙灯照相。一般不需治疗。弥漫性虹膜痣合并青光眼者需行手术治疗。局灶性虹膜痣明显增大者，可行虹膜节段性切除术 预后： 预后好不影响视功能。少数弥漫性虹膜痣合并青光眼者视力预后不好。 预防： 目前没有相关内容描述。