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词条 Wilson's病
释义

又名为肝豆状核变性。此病为位于第13号染色体的隐性基因传递的遗传性疾病,表现为铜代谢障碍,不能正常排出而蓄积于各器官,首先累及肝,肝细胞内可见脂褐素、铜结合蛋白、铁等沉着,并伴发急、慢性肝炎及肝硬化等病变;其次沉积于中枢神经系统,可见被壳及苍白球变性,尾状核萎缩,大脑皮质及小脑变性。铜在角膜周围沉积出现绿褐色环(Kayser-Fleischer环)

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更新时间:2024/12/24 0:29:35