症状体征

疾病病因

病理生理

诊断检查

鉴别诊断

流行病学

治疗方案

预后预防

症状体征

由于囊虫侵入部位和数量不同，临床症状复杂多样，又因囊尾蚴的发育时期、存活状态的不同，病程长短不一。病情有轻重缓急，可急剧恶化，甚至有猝死者。由于CT、MRI在脑猪囊尾蚴病诊断中的应用，有的起病数小时后影像学已给予明确诊断。有的病程则长达20余年。癫痫发作、颅内压增高和精神障碍是脑猪囊尾蚴病的三大主要临床症状。根据临床症状分为以下几型：1.癫痫型占脑猪囊尾蚴病的60%～80%，是脑猪囊尾蚴病最常见的症状，也是导致患者首诊的症状之一。其发作的形式多为大发作，而小发作、局限性发作、精神运动性发作等也较为常见，常在同一病人身上有两种以上不同形式的发作。而且刺激症状较麻痹症状占优势。发作的程度及频度与囊虫的多少、感染时期、机体对囊虫的敏感度及抗囊虫的进程有关。颅内感染囊虫多时，病情严重。机体对虫体反应强烈者，往往癫痫发作较频繁，甚至出现癫痫持续状态，如抢救不及时可危及生命。感染程度不同其癫痫发作的频度差别很大，有的数月发作一次，有的间隔1年或数年发作一次。过度劳累、情绪波动、大量饮酒常为癫痫发作的诱因，而多数患者常无任何诱因而发作。癫痫发作的频度和程度随抗囊虫进程而发生变化。在抗囊虫治疗早期，由于囊虫崩解死亡较多，其毒素刺激及炎性反应较重，可能诱发癫痫发作，甚至较抗囊虫治疗前发作更频繁程度更重。随着治疗进展及对症治疗，癫痫发作逐渐减少、减轻至停止发作。特殊类型的癫痫发作在脑猪囊尾蚴病中也可见到。如头痛性癫痫、腹痛性癫痫，睡眠性癫痫等。

2.高颅压型高颅压型是脑猪囊尾蚴病各型中临床症状最严重、最复杂、治疗难度也较大的一型。有的为单纯颅内压增高，有的则是合并不同发作形式的癫痫、神经精神症状。该型约占脑猪囊尾蚴病的30%～40%。多数患者起病急骤，常以剧烈头痛、进行性加重或伴喷射性呕吐等脑膜脑炎症状来就诊，病程远较癫痫型为短。发病初期即就诊的患者，其视盘水肿的表现并不明显，随着时间的推移，病情日趋严重，眼底检查视盘边缘模糊，有的可见斑片状出血灶。时间较久常导致视力减退、视神经萎缩以致失明。约有三分之一患者起病并不急骤，呈慢性颅内压增高的表现。幼儿前囟饱满，儿童颅骨变薄、头颅增大，因骨缝尚未闭合牢固，可致骨缝分离。成人则出现脑沟压迹加深，有时还发生蝶鞍扩大和后床突及鞍背骨质吸收的现象，脑CT显示空蝶鞍。

若合并癫痫发作，更使脑组织缺血缺氧，脑水肿加剧，颅内压增高症状更进一步加重。在诊断中除弥漫性脑实质囊虫可致高颅压症状外，脑室系统囊虫则因脑脊液循环通路受阻，造成脑积水而出现剧烈头痛、甚至昏迷。第四脑室有囊虫寄生时可出现强迫头位和颈强直，当急剧转动头位时游离的囊虫突然阻塞脑脊液通路和刺激第四脑室底部，病人当即会出现剧烈眩晕和呕吐，或有呼吸循环障碍，即Bruns综合征。少部分病例因急性延髓受压迫而猝死。

3.精神障碍型该型多合并癫痫发作或颅内压增高，大都因大脑半球内有密集的囊虫寄生，引起广泛脑组织破坏致后期脑皮质萎缩。起病时以精神异常为首发症状者列为该种类型，约占脑猪囊尾蚴病的10%左右。精神障碍型的症状复杂多变，有的可能仅有一种表现，多数患者有几种精神异常表现，且呈进行性加重，若不及时治疗可发展为痴呆。主要表现为：

(1)记忆障碍：是脑囊虫病患者较为常见的症状，患者不能想起不久前发生的事情，经常会遗失东西，忘记东西放在何处，忘记刚刚谈话的内容，忘记自己孩子的性别年龄等等。严重者造成定向障碍。

(2)思维和判断力障碍：表现为工作能力减退，精神疲惫，言语和动作迟缓，判断力减退等。

(3)性格改变和情感障碍：有的表现精神抑郁，精神淡漠甚至呆滞，少言寡语或易激动、冲动。有的患者则表现为躁狂、喊叫、打人、骂人、出走、梦游等类似精神分裂症的某些表现。有的伴有失语、失认、失用，行为怪异，幻视、幻听也常存在。在未发展为痴呆前，随着抗囊虫和对症治疗，以上症状均渐缓解。轻者仅表现为神经衰弱症状，如失眠、头晕、头胀、记忆力减退等。

4.亚临床型无明显脑症状，然而客观检查时有明显脑损害表现，如CT或MRI检查脑内确有囊虫寄生，眼底可能有视盘水肿，血及脑脊液囊虫免疫试验阳性，亦可能有绦虫史。

5.混合型兼有两型以上的临床症状和体征。

疾病病因

猪囊尾蚴病为人兽共患性寄生虫病。人因吃生的或未煮熟的含囊尾蚴的猪肉而被感染。在胃中，囊尾蚴的囊壁很快被消化，至小肠后经肠液及胆汁作用头节翻出，靠其吸盘和小钩固着于十二指肠和空肠曲下40～50cm处的肠壁上，头节深埋于肠黏膜内，虫体在肠腔中主要以肠内的消化食物为营养，颈节不断地产生节片，形成链体。随着虫卵的受精发育，孕节片形成，从链体脱落，随粪便排出。囊尾蚴发育成猪带绦虫一般约需8～12周。绦虫成虫长约2～4m，分1000节。一般感染为一条，个别有感染2～7条或更多者。在人体内可存活25年以上。人是猪带绦虫的终末宿主。中间宿主主要是猪，当病人患猪囊尾蚴病时，即变为中间宿主。其感染方式包括：1.自体体内感染现症绦虫病患者，由于呕吐或肠道逆蠕动，可能使绦虫孕节片和虫卵反流至胃内，每节孕节片含虫卵约4万个左右。

2.自体体外感染现症猪带绦虫病患者的手沾染了绦虫卵，经口食入胃肠道而感染。

3.异体感染囊虫病患者自身并无合并绦虫感染，而是食入被绦虫卵污染的水、蔬菜、水果等而被感染。绦虫卵被中间宿主吞食后，在其十二指肠内经胃液胆汁等消化液的作用，卵内的六钩蚴在24～72h后自胚膜孵化而出。由于小钩的活动及六钩蚴分泌物的作用，六钩蚴钻入肠壁，随后进入肠系膜小静脉及淋巴循环，而被送至身体的各部位。到达寄生部位后，虫体逐渐长大，中间细胞溶解形成空腔，并充满液体。60天后头节上出现小钩和吸盘，约经10周囊尾蚴即可发育成熟。寄生于人体的猪囊尾蚴因寄生部位不同其形态和大小不尽相同，一般为圆形或椭圆形，0.5～2cm大小，3～5cm的也较常见。

病理生理

六钩蚴随血流进入脑部后，可分布于不同的部位，引起各种病理变化。寄生在脑实质的囊虫一般为黄豆大小，多 位于灰质与白质交界处，寄生在灰质的较白质的为多。当虫体存活时周围脑组织仅见少量成纤维细胞与神经胶质细胞，炎症反应较轻，虫体死亡后则周围的炎症反应较剧烈，有明显的神经细胞、粒细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润，继之有不同程度的纤维增生。当病变接近运动中枢时可引起癫痫大发作或失神、幻视、局限性癫痫，弥漫性脑实质受累则可导致颅内压增高或器质性精神病，严重的可导致脑实质广泛破坏和皮质萎缩形成痴呆。寄生于脑室系统的囊虫大小不一，在第四脑室最多见，病灶可单发或多发，可游离于脑室亦可黏附于脑室壁上。此类囊虫易形成活瓣或引起脑膜粘连增厚而阻塞脑室孔，产生梗阻性脑积水，脑室扩大，晚期可导致脑萎缩、颅内高压、脑疝等严重后果。

寄生于蛛网膜下腔、脑底池的囊虫常多发成串，囊内多无头节，由于周围有空隙，阻力小，故体积较大，最大的类似葡萄，称葡萄状囊虫，极易破裂。此类囊虫可引起蛛网膜炎，形成脑膜的增厚、粘连，严重者可导致脑脊液吸收障碍，产生交通性脑积水。脊髓中的囊虫可引起压迫症状导致感觉、运动障碍。脑囊虫的组织病理形态可分为三个期：即活囊虫期、变性囊虫期和死囊虫期。寄生于同一患者脑组织内的多个囊虫，由于感染时期不同，其发育时间亦不同，可能见到各个时期的病理变化。

1.活囊虫期囊尾蚴头、体、囊三部分均完整。头部吸盘、顶突明显。顶突下小钩明显可见。囊壁较薄，可分3层：内层为炎症细胞，中层为纤维层，含有胶原纤维和网状纤维，外层为绒毛层，邻近脑组织有胶质细胞增生、血管内膜增生及炎性细胞浸润。

2.变性囊虫期其内部结构仍可见到，但囊壁与周围的炎症反应层有不同程度的粘连。囊壁组织变得疏松，纤维断裂。表层下出现空泡，细胞水肿，炎性反应层的成纤维细胞增多，纤维层变厚。电镜可见绒毛断裂，线粒体变性固缩，其下方的网状纤维增粗，表层下细胞内糖原颗粒溶解等。

3.死囊虫期囊虫头、体、囊结构已模糊不清，呈粉红色，有时仅看到钙质小体。炎性反应层血管增生明显。电镜见绒毛大部消失，线粒体崩解。也可表现为炎块，最后囊虫完全液化被空泡状纤维组织包裹，炎性细胞减少或无炎性反应，病变部位部分或完全钙化。从积累的尸解资料看，病人因脑实质感染大量囊尾蚴，其炎性反应剧烈而明显，可见到脑组织广泛水肿充血，脑体积增大，脑沟回变浅，脑室系统常缩小，小儿可致颅缝分离。如囊尾蚴位于小脑延髓池，小脑脑桥角等部位，常伴有继发性增生性蛛网膜炎、粘连和增厚，小脑扁桃体可充血、水肿及出血。脑组织可出现软化灶，神经细胞可变性坏死。

诊断检查

诊断：具备下列三项中的两项者可以诊断为脑猪囊尾蚴病。1.有局灶或弥散的脑症状和体征如头痛、癫病发作、颅内压增高、精神症状者，并排除了其他原因所造成的脑损 害。

2.脑脊液囊虫免疫学试验阳性。

3.头部CT、MRI显示有典型的囊虫改变。

如果仅具备上述第一项，则应具备下列三项中的两项：①病理检查证实皮下结节为猪囊尾蚴，或者眼内、肌肉内发现囊虫，或血囊虫免疫学试验阳性；②脑脊液淋巴细胞增多或蛋白含量增高，或找到嗜酸粒细胞；③头颅X线平片显示多数典型的囊虫钙化影。

实验室检查：

1.常规化验

(1)血常规：末梢血嗜酸性粒细胞计数增加，超过正常的20%时高度怀疑寄生虫感染。

(2)大便常规：可发现脱落的成虫节片，光镜下可以查到绦虫卵。

2.脑脊液检查压力常增高。细胞计数白细胞增多，以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为主。细胞学检查呈变态反应性改变。生化检查可见蛋白轻度或中度增高，糖含量低，氯化物正常或减低。

3.免疫学检查脑囊虫病人细胞免疫异常与体液免疫异常并存。常用两种方法检测病人血或脑脊液中抗囊虫抗体：

(1)间接血细胞凝集试验：血清<1∶128为阴性，脑脊液<1∶8为阴性。

(2)酶联免疫吸附试验：血清<1∶64为阴性，脑脊液<1∶8为阴性。这两种方法有很高的敏感性和特异性，阳性率可达到90%左右。

其他辅助检查：头颅平片可发现已钙化的囊虫结节，阳性率为10%左右。CT的阳性率则可高达90%以上。不同病期的脑囊虫在CT上的表现差异很大，当囊虫寄生于脑实质时，典型的有以下4种表现：①小的钙化灶或肉芽肿，反映了死亡的囊虫；②圆形的低密度灶，造影后不被增强，反映了活的虫体；③低密度或等密度的病灶，造影后有环状强化，反映了囊虫导致的脑部炎症；④大脑弥漫性水肿，伴有脑室缩小及多发的造影后可增强的小结节(造影前不能发现)。当虫体寄生于蛛网膜下腔时，CT上主要表现为脑脊液通路受阻引起的脑水肿，蛛网膜炎引起的大脑幕和脑底池异常增强以及多发性的脑梗死和脑桥池、交叉池、大脑侧裂等处的低密度灶。

MRI图像早期囊尾蚴存活时在T1加权上呈低信号区，在T2加权上呈高信号区。脑室内囊虫在MRI图像上囊虫包囊呈低信号区，囊尾蚴的头节则表现为高信号的斑点状结节。一般来说，MRI较CT对蛛网膜下腔、脑干、小脑及脑室内的猪囊尾蚴病诊断敏感率更高，且能分辨头节的死活，具有检验疗效的作用。

鉴别诊断

脑猪囊尾蚴病病情复杂多变，在临床工作中，常与以下疾病相混淆：1.其他脑寄生虫病如脑棘球蚴病、脑型血吸虫病、脑阿米巴病、脑弓形虫病等。主要依赖于流行病学特征，特异性免疫诊断及典型影像学检查加以区别。

2.脑部非寄生虫感染性疾病如脑炎、脑脓肿、脑结核等。

3.脑部非感染性疾病如癫痫、脑梗死、脑血管畸形、结节性硬化及多发性硬化等。

4.脑瘤和脑转移瘤。

流行病学

1.地理分布脑猪囊尾蚴病流行较广，以东北、西北、华北及河南、内蒙等地的发病率较高。东、西欧、南美、非洲及东南亚的一些国家也有流行。2.传染源病人是惟一的传染源。病人排出的虫卵对自身及周围人群具有传染性。

3.传染途径食入猪带绦虫的虫卵或猪带绦虫病人小肠中的绦虫妊娠节片反流入胃或十二指肠均可感染。

4.人群易感性人对猪囊尾蚴病普遍易感，与年龄、性别无明显相关性，与卫生情况密切相关。

治疗方案

1.药物治疗(1)吡喹酮：为广谱抗寄生虫药，对全身各部位的囊虫均有杀灭作用能通过血-脑脊液屏障直接杀死囊虫但是本药在脑脊液中浓度较低，故对脑室系统囊虫疗效较差。给药方法有两种，一是小剂量给药：总量120～180mg/kg，3～6天服完，3次/d；二是大剂量给药：200～300mg/kg50mg/(kg/d)。在用药过程中应注意，由于颅内囊虫大量死亡囊液和虫体蛋白释出引起周围脑组织反应，出现颅内压增高、癫痫等局灶性脑组织受损害，因此应联合应用皮质类固醇。

(2)阿苯达唑(丙硫咪唑)：能抑制囊尾蚴对葡萄糖原的吸收，导致虫体糖原耗竭用法：15～18mg/d，分2次吞服，10天为一个疗程间隔15～20天再进行下一个疗程可用2～3个疗程。用药过程中注意颅内压增高反应如出现可用皮质类固醇和甘露醇。

(3)南瓜子与槟榔子联合治疗：早晨空腹口服50～90g南瓜子粉，经2h后加服槟榔煎剂150～200ml，又过半小时再服50%硫酸镁50～60ml。一般在3h有完整虫体排出。

(4)中药雷神丸或囊虫丸疗效也很好。

2.手术治疗

(1)颞肌下减压术：脑实质内多发性囊虫因个数太多无法一一摘除，如果并发颅内压增高危及病人生命或影响视力而又不能用药物控制时根据情况可施行一侧或双侧颞肌下减压术。

(2)分流术：对于脑池和蛛网膜下腔型病例出现交通性脑积水者可按病情行三脑室或终板造漏术和侧脑室腹腔分流术。

(3)囊虫摘除术：

①内镜囊虫摘除术：内镜适合摘除脑室系统的囊虫尤其适合于侧脑室内的多发囊虫，应用较多疗效较好。

②开颅囊虫摘除术：对于脑室内囊虫尤其是四脑室的囊虫、脑实质中单发并形成占位效应的囊虫可以采用开颅摘除摘除囊虫时尽量将其完整取出切忌使其破裂，摘除后还要反复冲洗。

预后预防

预后：采用猪囊尾蚴病免疫诊断方法及CT、MRI等影像手段，使猪囊尾蚴病的诊断取得突破性进展。特效抗囊药吡喹酮、阿苯达唑相继应用于临床以及中药制剂方面的成功，极大地推动了脑猪囊尾蚴病临床治疗的发展。脑猪囊尾蚴病的总治愈率在90%以上。大多数经及时治疗的病人可痊愈，但弥漫性脑猪囊尾蚴病伴痴呆的患者预后不良。预防：切熟食和生食的砧板要分开；烹饪时猪肉要熟透；提倡圈养猪，而不是散养。