§ 主要临床特点
出生后有数年正常发育，3-4岁左右起病，出现进行性智力退化，原有的语言功能丧失，最后达到完全痴呆，但仍保持聪慧的面部表情，无任何神经系统异常体征。
起病早期可伴有多动、焦虑、易激惹、刻板行为，无明显运动障碍。在1-2年内发展到痴呆。
病因不明。
本病预后差，语言和精神运动的衰退持续发展，一般来讲少则几个月多则几年内死亡。
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