| 词条 | 结节性多动脉炎 |
| 释义 | 结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤（皮肤型），也可波及多个器官或系统（系统型），以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。 西医学名：结节性多动脉炎 英文名称：polyarteritis nodosa 所属科室：外科 - 血管外科 发病部位：小腿等 主要症状：结节 主要病因：过敏等 多发群体：所有人 传染性：无传染性 是否进入医保：是 疾病简介结节性多动脉炎是一种以累及多个器官或系统的坏死性中小动脉炎为特征的全身性疾病。皮肤损害为多形性，以沿小动脉分布的结节最多见，内脏病变以肾脏为主，常伴有发热、多汗和关节酸痛等症状。本病可发生于任何年龄，男女发病数约3～4∶1。 发病原因结节性多动脉炎的发病原因尚未十分明了，一般认为与下列因素有关： 1．免疫复合物。据研究部分乙型肝炎患者合并本病时，乙肝病毒及其形成的免疫复合物，在本病的发病中起重要作用。 2．过敏因素。有的学者认为药物如青霉素、磺胺以及注射血清的过敏，也是本病的病因。 综合各家所述，本病的发生可由多种原因引起，其发病与免疫机制失调有关。 中医称本病为“瓜藤缠”，以小腿起红斑结节，犹如藤系瓜果绕胫而生为特征，病因是由于过食辛辣、肥甘油腻，风湿热邪侵犯血管，以湿热瘀阻、寒湿入络为主要病机。 发病机制结节性多动脉炎的发病机制： 1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制目前也并不十分清楚。部分与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎，乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体，诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。 (1)细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2、α-肿瘤坏死因子、白细胞介素-1等的水平均明显升高。它们能诱导黏附分子(LFA-1、ICAM-1和ELAM-1)的表达，从而使中性粒细胞易与血管内皮细胞接触，以及诱导血管内皮细胞的损伤。另外，结节性多动脉炎患者血清中常可检测到抗血管内皮细胞抗体。抗内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮细胞表面，通过抗体依赖的细胞毒的作用介导血管内皮的损伤。 (2)免疫组化研究发现结节性多动脉炎患者炎症部位有大量的巨噬细胞和T淋巴细胞(主要为CD4 )浸润，这些T细胞表达大量的淋巴细胞活化标记，如IL-2、HLA-DR抗原等，提示T细胞介导的免疫机制在结节性多动脉炎的发病过程中起一定作用。 无论是细胞因子、抗内皮细胞抗体还是T细胞介导的免疫机制都不是结节性多动脉炎所特有的，也见于其他系统性血管炎如韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征等。 2.病理 (1)结节性多动脉炎的病理一般表现为中、小肌动脉的局灶性的血管全层的坏死性炎性损伤。很少累及微小动脉和小静脉。病变好发于血管分叉处。机体的任何部位的动脉均可受累，但通常很少累及肺及脾脏动脉。急性期血管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种细胞的浸润，浸润细胞主要为多形核白细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。正常血管壁的结构被完全破坏，同时可见有动脉瘤和血栓形成。 (2)结节性多动脉炎病理改变的另一特点是同一患者活动性病变和已愈合的血管损伤可同时存在(图2)。要确定不同器官的受累情况很困难，因为在很多的研究中病人的来源差异很大。在尸检病例报告中，结节性多动脉炎患者肾脏和心脏受累大约占70%，肝脏和胃肠道受累约占50%，外周神经受累也占50%，肠系膜受累占30%，骨骼肌受累占30%，中枢神经系统受累占10%，而皮肤受累发生率变异较大(从2%～50%)。 病理改变主要侵犯中、小动脉，病变为全层坏死性血管炎，好发于动脉分叉处，常呈节段性为特征，间或可累及邻近静脉，各脏器均可受累，以肾、心、脑、胃肠道常见，较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见：初期血管内膜下水肿，纤维素渗出，内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死，肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润引起内弹力层断裂，可有小动脉瘤形成。由于内膜增厚，血栓形成，管腔狭窄致供血的组织缺血，随着炎症逐渐吸收，纤维组织增生，血管壁增厚甚至闭塞，炎症逐渐消退，肌层及内弹力层断裂部由纤维结缔组织替代，形成机化。以上各种病理变化在同一患者常同时存在。 临床表现本病临床症状很复杂，一般将其分为皮肤型和系统型二类。 1．皮肤型的表现。（1）皮下结节：主要侵犯皮下组织中的中等大小动脉，好发于小腿，也可波及上肢、手、躯干、耳垂等部位，可扪及沿表浅动脉排列、黄豆大小、表面潮红的皮下结节，伴有疼痛和压痛，每个结节大小约0.5～1厘米，呈玫瑰红或近正常皮色。（2）网状青斑、风团、水疱、紫癜等。 2．系统型表现。患者常有不规则发热，体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌肉疼痛等。有些可出现高血压，可出现多脏器受损害的表现，其中以肾小球肾炎或肾病综合征最常见，出现蛋白尿、血尿及肾绞痛。 总之，本病最具特征的是沿浅表动脉分布的皮下结节，网状青斑和紫癜性损害。 诊断要点诊断标准目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准 在有不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压时,或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压时。应考虑PAN的可能性。全身性疾病伴原因不明的对称或不对称地累及丰要神经干,如桡神经、腓神经、坐骨神经的周围神经炎(通常为多发性,即多发性单神经炎),亦应警惕PAN。 因为PAN无特异性血清反应,所以只能根据典型的坏死性动脉炎的病理改变,或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤做出诊断。由于病变的局灶性,活检有时可能得不到阳性结果。在缺乏临床症状时.行肌肉盲检阳性率不足50%,肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。如其他部位不能提供诊断所需的标本,应提倡作睾丸活检(镜下损害以此处多见)。对有肾炎者作肾脏活检、对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的。当没有肯定的组织学证据时,选择性血管造影见到肾、肝和腹腔血管小动脉瘤形成对疾病有诊断价值。 预防措施因本病可由多种病因引起，故预防措施也应从各方面着手： 避免滥用药物任何药物（包括中药、西药）都是用来治疗疾病的，均有一定的副作用，因此要反对乱用药，即使有病也要争取少用药，或通过增强体质，增加抗病力，使疾病自行转愈。例如老年人感冒，若无严重的症状，可以注意保暖，多饮水以促进病毒排除。 防止药物过敏常见的会引起过敏的药物有青霉素、氨苄青霉素、链霉素、先锋Ⅴ号、水杨酸制剂、低分子右旋糖酐等。 防止感染老年人机体抵抗力差，易感染细菌或病毒而致病，常见的感染有：上呼吸道感染、泌尿道感染、胆道感染等，若有感染应及时服用抗菌药或中药。 积极治疗乙型肝炎有一部分结节性多动脉炎是由乙型肝炎引起，所以积极治疗乙肝有一定意义。可服抗病毒药如板兰根冲剂。 5．饮食疗法。饮食应以营养丰富，易消化食物为主，忌食辛辣、烟酒、油腻、煎炸食物。 治疗方法一般治疗发作期要适当休息，去除感染灶，避免使用过敏药物。注意保暖，避免感冒，保持精神舒畅。 免疫抑制剂可用环磷酰胺，皮质类固醇激素，请在医生指导下使用。 中医辨证论治湿热瘀阻，表现为发病急骤，皮下结节，略高出皮面，灼热红肿，伴头痛，咽痛，关节痛，体温增高，口渴，大便干，小便黄，可选用四妙勇安汤加减（当归10克、玄参15克、生地30克、银花15克、川芎9克、红花9克、土茯苓15克）；寒湿入络，表现为皮损暗红，反复缠绵不愈，伴有关节痛，遇寒加重，肢冷，口不渴，大便软，可选用当归四逆汤加减（当归15克、细辛3克、木通6克、桂枝10克、白芍10克、赤芍10克、鸡血藤15克）。 单方验方据介绍下方可治本病：红参4.5克、生芪45克、酒当归18克、赤、白芍各9克、白芥子15克、丝瓜络9克、路路通9克、伸筋藤15克、川牛膝15克、丹皮12克、山萸肉9克、怀山药9克，每剂加黄酒30克，煎服，每日一剂，连用一个月。 外治法轻粉4.5克、黄丹、黄柏、密陀僧、乳香、高未茶各9克、麝香1.5克，共研细末，先用葱熬汤洗患处，再外擦此药。 |
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