疾病概述

病因

症状表现

诊断检查

并发症

治疗

房缺自愈的可能性有多大

预防保健

疾病概述

左右心房间隔上的缺损称为：房间隔缺损，简称房缺（ASD）。属于简单先心病之一。约占先天性心脏病的5%-10%，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束支传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。

病因

心脏胚胎发育的关键时期劢是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因劢大致分为内部的和外部的两类。其中以后者多见，内在因素主要与遗传有关特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女健康搜索的心血管畸形健康搜索的发生率比预计发病率明显健康搜索的多。

外部因素中较重要的有宫内感染健康搜索尤其是病毒感染健康搜索如风疹腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等均有造成先天性心脏病的危险。

原始心房分隔约起始于胎龄第4周。第一房间隔上吸收形成第二孔时，在第一房间隔右侧出现第二房间隔健康搜索第二房间隔劢的凹缘呈卵圆形上、下肢朝向静脉窦延伸表面稍隆起健康搜索。第二房间隔上下肢同成的部分形成卵圆窝劢第二房间隔没有完全遮盖第二孔的部分为卵圆孔。卵圆窝底为第一房间隔组织，起活瓣作用。

胎儿时期血液由此间隙(卵圆孔)经第健康搜索一房间隔上的第二孔流入左心房。出生后左心房压力增高，卵圆孔关闭静脉窦右角残留部分从上腔静脉口延伸至下腔静脉口。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁劢的形成如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度以致第二孔扩大或未能完全遮盖均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉，腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型房间陨缺损。

症状表现

单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状，因此不易早期发现，除非请专科医生进行检查。随年龄增长症状逐渐明显，较早期的主要症状是活动时呼吸困难。随着病情的加重，可发生室上性心律失常，如有房性早搏患者可出现心悸。如有房扑、房颤，则上述症状进一步加重。重症患者发生右心衰竭，出现相关临床症状，如腹胀，消化功能障碍，下肢水肿等。晚期约有15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。重症患者，可有颈静脉怒张，肝肿大等右心功能不全的体征。

诊断检查

胸部X线检查：

左至右分流量大的病例，胸部X线检查显示心脏扩大，尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出，两侧肺门区血管增大，搏动增强，在透视下有时可见到肺门舞蹈，肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人，由于极度扩大的肺部小血管压迫气管，可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。

心电图检查：

典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。

超声心动图检查：

超声心动图检查显示右心室内径增大，左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。

心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上，说明心房水平有左至右血液分流。

此外，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房，从心导管在缺损区的上下活动幅度，尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。

诊断：

根据体征和超声心动图检查，结合心电图和X线特征，不难诊断。需于高位室间隔缺损、肺动脉狭窄和原发性肺动脉扩张等鉴别。诊断困难时可行右心导管检查，右心房血氧含量较上下腔静脉搞1.9%容积或导管进入左心房，即可诊断房间隔缺损，测得肺动脉压力和换算出肺血管阻力有助于诊断合并肺动脉高压病人的手术适应症。

（1）本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。

（2）较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。

但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。

此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。

（3）瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。

（4）原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。

并发症

常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

治疗

继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。

(一)继发性心房间隔缺损手术适应证

继发性心房间隔缺损治疗前应使用超声心动图等方法，对患者进行全面身体检查，诊断明确后，有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度者，均应进行房间隔缺损手术治疗。

(二)继发性心房间隔缺损手术禁忌证

肺动脉高压、有右向左分流、肺循环阻力>8WoodU；或休息时Qp/Qs为1.5，运动时降为0.85，并有体循环血氧饱和度下降；或临床出现明显发绀，均属手术禁忌证。

(三)继发性心房间隔缺损手术要点和注意点

1.房间隔缺损治疗常规在中度低温和中度血液稀释体外循环下进行直视修补。也可在常温体外循环下直视修补。

2.绝大部分缺损可直接缝合，巨大房间隔缺损需用人造补片或自体心包片修补。

3.低位缺损要防止将下腔静脉开口缝向左心房及防止下腔静脉开口狭窄；高位缺损也应防止上腔静脉开口狭窄。注意防止损伤房室结。

4.合并存在部分肺静脉异位引流者，应同时纠正。术中尚需经房缺探查房室瓣。注意同期纠正瓣膜畸形。

5.心脏复跳前，应特别注意左心房排气，防止脑气栓。

原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。

房缺自愈的可能性有多大

房缺口直径≤1.0cm、中央型房缺、右室正常及年龄<6岁，尤其是2岁以内的房缺自然愈合的可能性较大。直径>1.0cm、腔静脉窦型ASD、右室增大及6岁以上的房缺自然愈合机会很小。

大多数房缺的儿童一般无症状，亦不影响活动，在婴儿可出现心力衰竭，但非常少见。如果未经治疗，充血性心力衰竭和肺动脉高压将在成人的20或30岁左右发生。无论是否手术治疗，房性心律失常(房扑或房颤)可在成人时出现。

预防保健

应开展科普知识的宣传和教育对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮、贫血等。

3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质。

4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。