简介

临床表现和诊断

治疗

预防

简介

川崎氏病（Kawasaki Disease），一种原因不明的发热、出疹性疾病。又名皮肤粘漠淋巴结综合征（MCLS）。

1967年由日本川崎富作首先报道，以后世界各地均有报告。至1998年，患者已达153803例。中国报告本病已超过100侈1]。发病季节相对集中于4～5月，以春夏季多见。发病年龄自2个月至9岁，特别多见于婴幼儿。主要表现为发热、不定型皮疹、口唇潮红、手足硬性水肿和颈部淋巴结肿大。故又名皮肤黏膜淋巴结综合征。心脏受损亦为本病重要表现。大部分预后良好。病死率为1%～2%。死亡原因多为心脏严重损害。

临床表现和诊断

主要表现是：

①持续发热5天以上；

②四肢末端出现红斑和手足硬性水肿，恢复期甲床与皮肤交界处有膜状脱皮；

③两眼球结膜水肿；

④躯干部有多形性红斑；

⑤口唇潮红、皲裂，有草莓舌；

⑥颈淋巴结肿大等。

症状中符合其中包括第1项在内的4～5项即可确诊，70%病人有心脏损害，表现为全心炎。最严重的并发症为冠状动脉瘤，引起血栓性梗塞、狭窄，导致心肌梗死。冠状动脉瘤发生率为7%～40%。约5%～10%患者后遗缺血性心脏病。冠状动脉扩张至形成动脉瘤，多出现在病程第2～4周，是导致小儿猝死的原因。也有人报告有肺部病变、关节肿痛、轻度黄疸以及无菌性脑膜炎等多系统合并症。亦有报告有腹泻、呕吐及肾脏损害。实验室检查有轻度贫血、白细胞增多、血沉增快、C反应蛋白和α2（下标）球蛋白增加等。x线胸片、心电图及超声心动图检查有半数病人有心血管系统异常。

治疗

尚无特异疗法。

治疗重点是及早控制动脉炎，尤其是冠状动脉炎，防止形成动脉瘤及血栓性梗塞。故急性期主要应用抗血栓形成、抗炎症药物。阿司匹林、静滴大剂量免疫球蛋白。如有冠状动脉病变则加用潘生丁，也有的选用肝素、尿激酶等抗凝治疗。对冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者，若心功能良好可进行外科手术治疗。日本、美国等国已有报告进行主动脉冠状动脉旁路搭桥术和瓣膜置换等成功病例。由于本综合征可在恢复期猝死，应注意对患儿的生活制度、限制活动及学校保健等方面进行全面管理，并应定期复查心电图及超声心动图，随时监测止，脏功能。

在急性期主要应用抗血栓、抗炎症药物。阿司匹林为首选，常用10周，并要根据血沉、血小板及超声心动图来调整疗程。病程一般2～4周，大部分预后良好，病死率为1%～2%。

预防

20-40%的病童会出现冠状动脉病变的情况，病人成年后有机会提早患上冠心病，故有冠状动脉病变并发症的病人应定期做心电图及超音波心脏扫描检查。