疾病概述

临床表现

治疗概述

疾病概述

输血后紫癜（post-transfusion　purpura，PTA）是输血后发生的急性、免疫性和暂时性的血小板减少综合征。多发生于中老年女性，年龄16~80岁不等。发病机制与血小板特异性PLAl（ZWa）抗原有关。由于PLAl抗原阴性患者输入PLAl抗原阳性的血小板，产生同种抗体，破坏血小板。

临床表现

患者大多为经产妇或有输血史者，输血后5~12d病人出现血小板急剧下降而发热、寒颤、荨麻疹，重者可有头痛、呼吸困难、胸痛、支气管痉挛甚至休克。有不同程度出血表现，皮肤广泛瘀点、瘀斑；口腔、鼻腔或手术切口处出血；可伴黑便、血尿或阴道出血，但颅内出血少见。病势凶险者死亡率高达10%。本病多为自限性。血小板减少为本病特征，起病12~24h可降至正常以下，最低可降至0.6×109/L，白细胞数可正常或稍多；骨髓有核细胞增生活跃，粒红两系无明显改变，巨核细胞数正常或增多，部分患者减少或有成熟障碍，骨髓贮存铁可减少；出血时间延长，PT、TT、KPTT和纤维蛋白原测定均正常。

治疗概述

大剂量肾上腺皮质激素（泼尼松龙2g/d静滴，1~6d）能使临床症状迅速改善，紫癜逐渐减少，平均20.6d血小板开始上升，停用后有下降，再用药后又可上升。有致命性出血时需输注PLAl阴性血小板、大剂量免疫球蛋白、血浆交换或换血疗法。