分布

病因

科学研究

脑底动脉环闭塞症又称Moyamoya病(Moyamoyadisease，MMD)，烟雾病，包括脑底毛细血管扩张症、烟雾综合征、脑底异常血管网症等。是指一组原因不明的脑底动脉进行性狭窄、闭塞，导致脑底出现异常血管网为特点的脑血管疾病。

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本病在欧美少见，亚洲多发，尤以日本为多，我国次之，韩国、东南亚等地也有报告。在日本每年大约有150～450例新发烟雾病患者，累计烟雾病患者在6000例以上。日本患者发病年龄的高峰在4岁左右的儿童期和30～40岁时的中年期，儿童较为多见，儿童与成人之比为1∶0.4[1，3]。Chiu等报道美国患者中女性所占比例高于日本(2.5∶1)。韩国人中男女患者的发病比例与日本人相似为1∶1.3。本组患者平均发病年龄（32.8±16.5）岁，男女之比为1∶1.3，与韩国人发病特点相符。但本组儿童（≤16岁）18例（24%，中位数9.5岁），成人56例（76%，中位数28.5岁）与日本人发病特点存在一定差异。烟雾病的发病年龄及性别特点的差异性是否与不同种族的遗传特性、不同地区的生活习惯及生活环境有关本研究中尚没有进一步进行相关因素的进一步分析。

病因

以往认为本病限于颈内动脉系统，但近年研究发现大脑后动脉、颞浅动脉、脑膜中动脉，甚至在冠状动脉、肺动脉、肾动脉均有十分类似的病理改变。颈内动脉和椎－基底动脉病理性改变常伴发眼部有不同症状表现。烟雾病的基本病理改变为两种，一是血管膨胀而管壁变薄，伴发动脉瘤，是脑实质内出血的主要责任血管。另一类是以颈内动脉为主的血管管壁内膜细胞增生、增厚，血管内弹力板屈曲、增厚，随病程进展可出现断裂，中膜平滑肌细胞增生、变性，导致血管管腔的狭窄甚至闭塞。另外血流动力学改变而出现的侧支血管也是颅内多发出血的责任血管[6]。Moyamoya病的临床表现可因病变部位，起病快慢、病理损害的程度、范围，颅底动脉环功能状态、个体特征等因素影响而有差异性，并多以脑缺血为首发症状。其表现复杂而无特异性，患者诊断周期长，常延误病情的治疗。本组74例Moyamoya病患者中，23例（31%）伴发有眼部不同症状表现。其中以眼部症状伴头痛表现为首发症状者3例（占4%）。患者病情迁延、隐匿，起病到诊断时间长达5a。因此对于没有眼部特异性病理改变、不明原因的视力下降的患者，眼科医生应详细询问病史，结合患者全身情况考虑神经眼科相关的疾病，以免对以眼部症状为首诊者漏诊或误诊。

本组资料中黑朦3例（占13%），考虑与颈内动脉、大脑中动脉的阻塞相关。Moyamoya病DSA显示颈内动脉阻塞多发生在颈内动脉虹吸部，表现为短暂脑缺血症状，常伴随短暂性视力丧失及由视野外周向中心逐渐发展的持续1～5min的视野缺损[7]。由于视路在颅内的行程较长，Moyamoya病引起的颅内病变可以直接或间接影响视路、瞳孔反射途径以及眼运动神经而表现出各种眼部表现。本组中偏盲4例（占17%）、视力下降甚至丧失10例（占44%），瞳孔大小异常3例（占13%）；瞳孔直接/间接对光反射消失3例（占13%）；上睑下垂2例（占9%）；眼球震颤1例（占4%）；眼球运动障碍3例（占13%），眼眶压痛2例（占9%）。提示医生诊断时应考虑到颅内病变的因素。本组观察结果还发现，DSA检查显示单侧或双侧颈内动脉颈内动脉狭窄者24例（32%），其中3例患者双侧颈内动脉完全闭塞，表现为肢体活动、头痛和呕吐、智力低下，而无任何眼症表现。提示颈内动脉的狭窄、闭塞，与出现眼部症状比例有差异，说明是否出现眼症表现显然还与侧支循环的代偿情况有关。研究证实，眼动脉分支可通过面动脉与颈外动脉吻合，即使当眼动脉闭塞时，除非有血栓扩展到视网膜中央动脉，否则不会引起同侧眼的失明。

科学研究

近年来颈动脉狭窄引起的眼部症状逐渐成为神经眼科学研究的热点之一。颈动脉狭窄是临床较常见的疾病，多为动脉粥样硬化引起，是脑卒中的重要原因。颈动脉狭窄通常可引起椎－基底动脉供血不足。Mükherji等[9]报道107例视网膜动静脉阻塞、缺血性视神经病变患者颈动脉多普勒检查结果，发现约55%患者有颈动脉狭窄。眼部供血的眼动脉是颈内动脉第一主要分支，大多数情况下直接起源于颈内动脉，因而颈内动脉的狭窄直接影响眼部的血流动力学循环。合并的临床症状因引起椎－基底动脉供血不足而与Moyamoya病相似，如黑蒙、眼动脉缺血等，但引起发病的基本病理改变不相同。其改变是颈动脉粥样斑块内脂质中心坏死，表面的纤维帽薄，富含炎症细胞，这些炎症细胞会释放蛋白溶解因子，降解胶原成分，使纤维帽厚度减少，当纤维帽薄到一定程度后就会破裂，破裂后由于表面粗糙和粥样物质的暴露而继发血栓，导致缺血性脑血管病和心肌梗死的发生[10]。另外，颈动脉狭窄常见于中老年，DSA检查无异常血管增生，临床表现仅为梗塞症状，发病与高血脂、高血压相关，这些都与Moyamoya病有着本质的不同。提示临床医生在考虑诊断Moyamoya病的同时应与颈动脉狭窄相鉴别。

烟雾病的起病形式与发病类型有关，急性起病一般为出血性脑血管病，亚急性起病为缺血性脑血管病，慢性起病则见于其他类型。通过对本院近年收治的74例Moyamoya病进行了分析和总结，使我们加深对Moyamoya病眼部表现的认识，但由本组病例确诊时间长短不一，眼部症状和检查资料不够详尽，没有进行眼部症状严重程度与Moyamoya病血管病变部位的相关性分析是本研究的缺憾之处。