多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)

是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统的神经系统变性疾病。包括以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性（SND），以小脑症状为主的橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）以及自主神经系统功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征（SDS）。基本病理表现为神经元缺失和胶质细胞增生，其病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体（OCIs）。

1999年Gilman（美国）等提出了多系统萎缩的四组临床特征和诊断标准。

四组临床特征包括：

（1）自主神经功能障碍或排尿功能障碍；

（2）帕金森样症状；

（3）小脑性共济失调；

（4）锥体系功能障碍。

Gilman诊断标准：

（1）可能的多系统萎缩，其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征；

（2）很可能的多系统萎缩，临床特征（1）加上（2）或（3）；

（3）确诊多系统萎缩需经神经病理学证实。