词条 | 亚急性皮肤型红斑狼疮 |
释义 | 亚急性皮肤型红斑狼疮为介于系统性红斑狼疮与盘状红斑狼疮之间的一种类型,较少侵犯内脏。诊断要点:好发于青年,两性均可罹病,以女性多见。皮损广泛分布在颧颊部,鼻部,耳廓部,躯干,上臂伸侧,手和指背等处,皮损为鳞屑性红斑样损害,似银屑病或糠疹样,也可以呈环状,多环状,脑回状浮肿性浸润性红斑,可伴毛细血管扩张和色素沉着。病人可以有发热,关节痛及光敏感,少数两人有心,肾受累,但较系统型为轻。 概述亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous 1upus erythematosus,SCLE)是一组以环形红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮,常伴有轻度至中度的全身症状,多见于中青年,男女比例约1:3。 临床表现亚急性皮肤型红斑狼疮皮疹形态(一)丘疹鳞屑型 初起为小丘疹,逐渐扩大成斑块,附有少许鳞屑,可呈银屑病样或糠疹样。 (二)环形红斑型初起为水肿性丘疹,渐向周围扩大,皮损中央消退,外周为轻度浸润的水肿性红斑,表面平滑或覆有少许鳞屑,但无明显毛囊口角栓,常呈环状、多形状或不规则形。愈后不留瘢痕,或可有暂时性色素沉着,或持久性毛细血管扩张和色素脱失。皮损主要分布于面、耳、上胸背、肩和手背等处。 患者常有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热、乏力、肌痛等。光敏感也较常见。一般肾及中枢神经较少受损。 亚急性皮肤型红斑狼疮体征1. 皮疹好发于暴露部位如双颊、鼻部、口唇、头皮、耳轮等处,若累及四肢及躯干,则演变成泛发型盘状红斑狼疮; 2. 主要疹型为盘状狼疮,早期表现为一处或数处扁平丘疹或斑丘性损害,逐渐向四周扩展,形成微隆起的环状或不规则红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,有的轻度浮肿,炎症明显;后期斑块颜色转暗,中央轻度萎缩,颜色变淡,萎缩处可见粘着性角质性鳞屑,不易剥除;强行剔除,基底可见扩张的毛囊口,鳞屑底部有角质栓,斑块愈后留下萎缩性疤痕,若发生在毛发部位,则造成永久性脱发; 3. 不典型皮疹包括紫红色水肿性斑块、疣状损害、毛细血管扩张性红斑及冻疮样损害等。 实验室检查1.血常规:少数可发生外周血白细胞总数减少; 2.尿常规:大多数未见异常改变; 3,血沉:加快; 4.免疫血清学检查:少数可有γ一球蛋白升高,类风湿因子阳性及低滴度ana阳性; 5.狼疮带试验:皮损区90%阳性,非皮损区阴性。 组织病理表现为表皮角化过度、毛囊口及汗孔角栓、颗粒层增厚、棘细胞层萎缩、表皮突变平、基底细胞液化变性、真皮乳头层水肿、毛细血管扩张及红细胞溢出,真皮血管及附属器周围以淋巴细胞为主的灶性浸润。 诊断说明主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹鉴别,环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。 治疗说明【治疗】 一、治疗原则 (一)局部治疗与系统治疗相结合; (二)光敏性损害采用氯喹及反应停治疗; (三)关节肿痛及血管炎性损害采用雷公藤多甙片治疗; (四)皮损泛发及多系统受累采用糖皮质激素治疗; (五)顽固性病例采用免疫抑制剂治疗。 二、治疗方法 (一)一般疗法 1. 增强战胜疾病的信心; 2. 避免日晒,勿食具有光敏作用的药物和蔬莱; 3. 劳逸适度,急性或活动期sle 患者应卧床休息; 4. 尽量避免受凉、感冒及其他感染; 5. 提高机体的抵抗力,注意营养及维生素补充。 (二)局部疗法 1.糖皮质激素软膏及霜剂:外用,每日1~2次; 2.损害内注射:顽固性皮损可用确炎舒松a或强的松龙损害内注射,每周1次; 3.局部手术切除:适用于顽固性损害。 (三)系统疗法 1.氯喹:每次0.25克,每日2次; 2.羟氯喹:每次0.4克,每日2次; 3.反应停:每次25mg,每日3次; 4.雷公藤多甙片:适用于系统性红斑狼疮及用1,2和3系统疗法之一治疗效果差的盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮患者;每次20mg,每日2~3次; 5.糖皮质激素:①病情轻者:用强的松每日20~40mg,病情控制后逐渐减量;②有明显系统受累者,用相当于强的松量每日60~100mg,有效者,病情1~3天可控制,无效者,可增加原量的30%~50%,病情控制后逐渐减量;③病情重者可采用甲基强的松龙冲击治疗,每日1克,连用3天。 6.免疫抑制剂:①环磷酰胺每日每公斤体重1~3mg;②硫唑嘌呤:每日每公斤体重2~4mg;③瘤可宁,每日每公斤体重0.lmg;④环孢素a:每日每公斤体重5~l0mg。 系统疗法4,5,6适用于系统性红斑狼疮及用1,2和3系统疗法之一治疗效果差的盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮患者。 饮食注意事项系统性红斑狼疮是常见的累及多脏器的系统性疾病,多累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。那么,系统性红斑狼疮饮食该注意什么呢? 红斑狼疮专家提示:在日常生活中系统性红斑狼疮饮食应注意以下几点: (1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。 (2)高蛋白饮食:有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失,会引起低蛋白血症,因此必须补充足够的优质蛋白,可多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。 (3)低脂饮食:系统性红斑狼疮患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。 (4)低糖饮食:因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。 (5)低盐饮食:应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留,引起水肿,故要低盐饮食。 (6)补充钙质,防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食富含维生素的蔬菜和水果。 总之,系统性红斑狼疮不是不治之症。合理系统性红斑狼疮治疗和合理系统性红斑狼疮饮食,会让患者完全有可能生活恢复正常。 |
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