名称

症状

诊断

治疗

与血尿相区别

名称

中文名称：血红蛋白尿

英文名称：hemoglobinuria

症状

尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时，血浆游离血红蛋白明显增多，超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同，可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色，但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿，证据是不足的，因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色，用实验室的方法可以确诊。此外，要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。 血管内与血管外溶血有时不易截然分开，可以在不同程度上合并存在，血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。 慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后，临床表现常有低热、腰痛、腹痛，周身不适等 。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色，发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血，表现为手术创面严重渗血、血压下降，最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失，但亦有持续更长时间者。

药物原因

许多药物可导致尿中血红蛋白含量增加。分述如下： 可引起肾出血的药物有羧苯磺胺、羟保泰松、消炎痛、保泰松、苯茚二酮、磺胺药（由溶血作用引起）、卡那霉素、多粘菌素、杆菌肽、二性霉素B、乌洛托品、金、磷和水秋水仙碱等。可引起溶血的药物有解热药、非那西丁、氨基比林、阿司匹林（严重溶侵贫时）、呋喃类（可发生严重溶贫）、抗疟药、铅（可出现急性溶血性危像）和萘等。可引起血和血尿的药物有三甲双酮（尤在小儿）、右旋多巴（一时性）、噻嗪类、铁盐、香豆素（大剂量时）、磺胺嘧啶、磺胺甲异恶唑、苯唑青霉素（伴肾毒性）、紫霉素、环磷酰胺（引起出血性膀胱炎）、氨甲喋呤和砷剂。

具肾毒性作用的药物有氨苄青霉素、青霉素（过敏反应）、二甲氧苯青霉素钠（过敏反应）、酚、癌宁和硫化氢。可引起肾损害的有6-巯基嘌呤、二硫化碳和铋盐（严重的肾损害）。吸收汞化合物可引起严重肾炎。某些病例如超剂量的华法令和治疗儿童出血在用维生素K情况下可致尿血红蛋白增加。特别在低温时，尿素可发生血红蛋白尿。溴化物、碘化物、铜、甲醛干扰愈创木酚与联苯胺试验，导致假阳性。而污染次氯酸钠、硝酸或双氧水亦致假阳性。尿中维生素C>100mg/L时可致弱阳性的隐血试验变为假阴性。高比重和高蛋白的尿可降低试剂带反应的灵敏性。在服用拉塞妥（一种轻泻剂）、大黄或山道年等药物时，当尿液为碱性时呈红色、外观上易与血红蛋白相混淆，此时加酸即可使之褪色，甚易区别。

诊断

诊断和鉴别诊断时，取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的联苯胺或愈创术试验阳性或强阳性，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。在鉴别诊断中主要应与肌红蛋白尿鉴别。还有一种罕见的情况所谓假性血红蛋白尿，即发生血尿时若尿比重低于1.006则红细胞在尿液中溶解形成血红蛋白尿，它与血管内溶血的主要区别在于血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白的含量均为正常。

治疗

肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血；冷凝集素综合征可因输血（内有补体）而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液（无条件至少应用去血浆的红细胞）。 一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。

与血尿相区别

血尿和血红蛋白尿是完全不同的，但在临床上我们很不容易从肉眼加以区别，但尿沉渣镜检可以做出区别。

血红蛋白尿：正常血浆中的血红蛋白低于50mg/L，而且与肝珠蛋白形成大分子化合物，不能从肾小球滤过。当发生血管内溶血，血红蛋白超越过肝珠蛋白的结合能力时，游离的血红蛋白就从肾小球滤出，形成不同程度的血红蛋白尿。在酸性尿中血红蛋白可氧化成为正铁血红蛋白、而呈棕色，如含量甚多则呈棕黑色酱油样外观。血红蛋白尿与血尿不同，离心沉淀后前者上清液仍为红色；血尿时离心后上清透明，镜检时不见红细胞或偶见溶解红细胞之碎屑，隐血试验强阳性。

血尿：是指尿内含有一定量的红细胞时称为血尿。由于出血量的不同可呈淡红色去雾状、淡洗肉水样或鲜血样，甚至混有凝血块。每升尿内含血量超过1ml即可出现淡红色，自然数为肉眼血尿。洗肉水样外观常见于急性肾小球肾炎时。镜下血尿乃指尿液外观变化不明显，而离心沉淀后进行镜检查时能看到超过正常数量的红细胞。一般而言，凡每高倍镜视野均见3个以上红细胞时则可确定为镜下血尿。