| 词条 | 小舞蹈病 |
| 释义 | 小舞蹈病 § 病因 小舞蹈病 病因 本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。 本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。 § 临床表现 小舞蹈病 临床表现本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。通常呈亚急性起病，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现，随着不自主运动的日趋明显而引起注意。 （一）神经系统损害症状 1、底节症状：表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，有肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时的出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。 2、大脑皮层症状：情绪不稳、易激动，常影响睡眠和休息，严重者可有精神错乱和躁动等。 3、小脑症状：肌张力明显降低，腱反射减弱甚至消失，动作苯拙，共济失调。 （二）全身症状 多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。 § 诊断 （一）病史及症状： 以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身；上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。 （二）体检发现： 可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不 化验检查稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。 （三）辅助检查： 1、血沉快、抗“Ｏ”增高； 2、免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高； 3、腰穿CSF检查：早期Ig可增高； 4、EEG 55％-75％异常，以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。 § 鉴别诊断 鉴别诊断 肝豆状核变性1、习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。 2、抽动-秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。 3、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。 § 治疗措施 本病一般预后良好，多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发。 1、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失，抗“Ｏ”和血沉正常。舞蹈动作严重者给利眠宁10mg，3次/d或鲁米那30 治疗 青霉素mg3/d口服，躁动严重者以安定10mg 静注，或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困难者可给鼻饲。 2、防治风湿：青霉素40-80万，2次/d肌注，两周为一疗程，水扬酸钠1.0 ，3-4次/d，阿斯匹林0.5-1.0 ，3-4次/d。小儿按0.1/Kg/d，治疗维持6-12周。风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服，3-4次/d总疗程2-3个月。 3、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤，25-50mg，2-3次/d。 4、中药：陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g，煎服每日一剂。 § 预后 本病预后良好，多在2～3月内完全恢复。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。约1/3患者可有复发。 § 预防 小舞蹈病 小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。 § 针灸治疗 本病的报道首见于1956年[1]。之后虽陆续有一些临床文章，但多为个案。较大样本的临床观察则出现于八十年代后期。通过近十年的实践，已经表明针灸对本病有确切的效果。在方法上，体针为主，头针亦有较好的疗效；在取穴上，多主张用督脉的穴位；在疗效上，病程在半年以内者，痊愈率较高，且远期疗效巩固。除此之外，针灸对偏侧舞蹈病(又称半舞蹈病)，也有较好的效果[2]。该病多系脑基底节血管损害所致，舞蹈动作以上肢为重，额面与下肢较轻。 关于针刺治疗小舞蹈病的作用机理，可能与针刺对中枢神经和机体免疫功能的调整作用有关，尚有待进一步探讨。 体针 (一)取穴 主穴：大椎、风府、百会、水沟。 配穴：摇头挤眉加风池、太阳；努嘴弄舌配颊车、地仓；上肢配合谷、内关、郄门；下肢配足三里、三阴交、太冲；腹部配中脘。 (二)治法 主穴为主，据症加配穴。风府、大椎，应根据患者年龄严格掌握进针深度，风府穴不超过1.5寸，得气即可；大椎穴不超过2寸，宜使针感向上肢或四周传导，如经验不足者，亦只须针至得气。百会、足三里施补法，其余穴位均以提插加捻转手法，施泻法，以针感向四周或远端传导为佳。当症状控制之后，除主穴外，酌情取一个配穴。大椎、风府一般不留针或留针10～15分钟，其它穴位留针60分钟，中间酌情行针1～2次。每日1次，10次为一疗程，疗程间隔3天。 (三)疗效评价 疗效判别标准：痊愈：舞蹈症状全部消失，血检正常；显效：痊愈动作基本消失，动作幅度明显减小，血检正常；有效：痊愈动作减少，幅度减小或近期症状好转，但易复发。 共治85例，痊愈74例，显效7例，有效4例，总效率为100％(3,4)。对其中29例治愈者进行随访，3例复发[4]。 头针 (一)取穴 主穴：舞蹈震颤区。 配穴：顶颞后斜线(百会至曲鬓穴连线)、枕下旁线(枕部，枕外粗隆下方旁开1寸的垂线，自玉枕达天柱)。 (二)治法 一般仅取主穴，如未见效，可改用配穴顶颞后斜线，如小脑平衡失调加枕下旁线。舞蹈震颤控制区，用28号1.5寸针，与头皮呈30度角，快速刺入帽状腱膜下，以150～200次/分速度捻转，连续捻转3分钟，休息10分钟，重复2次起针。顶颞后斜线从上向下，以1.5寸针连刺3～5针。枕下旁线，可用1.5寸针向下平刺1～1.2寸。根据症状用抽气法(泻法)或进气法(补法)。抽气法的操作为进针得气后迅速将针提到皮下，再刺至原位，反复提插3～5次；要求提针时力猛，插针时力弱。进气法操作则相反。留针2～24小时后出针。上述方法，每日或隔日针刺1次，10次为一疗程，疗程间隔7天。 (三）疗效评价 共治38例，痊愈18例，显效11例，有效5例，无效4例，总有效率84.7％[5,6]。 头针加体针 (一)取穴 主穴：舞蹈震颤区、平衡区( 均头穴) 配穴：足三里、血海、三阴交、太冲、太溪、风池。 (二)治法 主穴均用，根据症情酌加配穴3穴。针刺方法同前述，每日1次，疗程时间不限，以症状消失为度。 (三）疗效评价 本法用于偏侧舞蹈病，共治11例，经5～16次针刺，均获痊愈[7]。 § 相关词条 风湿热 风湿性心脏病类风湿性关节炎风湿性关节炎习惯性痉挛 糖尿病肝豆状核变性抽动-秽语综合征高血压皮质醇增多症 § 参考资料 1、http://jbk.39.net/keshi/neike/fengshi/cause/49015.html 2、http://www.a-hospital.com/%B7%E7%CA%AA%D0%D4%CE%E8%B5%B8%B2%A1.html |
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