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词条 自动神经元病
释义

疾病定义

自动神经元病为主要侵犯脊髓前角、锥体束及脑干运动神经核的一组神经系统变性疾病。与慢性病毒感染或自身免疫障碍有关。

疾病症状

1、肌萎缩侧索硬化症

自动神经元病中,以肌萎缩侧索硬化症较为多见,症状如下:

①始为一侧手部小肌肉萎缩、 无力,渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌,并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状,但腱反射亢进。

②双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状,偶或表现于一侧上下肢。

③累及脑干时可有吞咽、 发音障碍,舌肌萎缩伴明显纤颤,张口困难,咀嚼无力,咽反射常亢进。

④少数可伴有强哭强笑等精神症状。

2、进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩症四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,但病初萎缩可仅限于某一肢体或其某一部分。

3、原发性侧索硬化症

原发性侧索硬化症四肢呈对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性球麻痹。

4、进行性球麻痹

进行性球麻痹呈现真性球麻痹而无肢体症状。

5、少年型家族性进行性脊肌萎缩症

少年型家族性进行性脊肌萎缩症为隐性或显性遗传,酷似肢带型肌营养不良症,但有肌纤维震颤,有时伴脊柱侧弯和弓形足。

疾病病理

基础病理

自动神经元病的病理机制不详。

易发人群

自动神经元病的发病人群:多发病于中年人,男性多于女性。

并发症

重症病毒感染。

治疗用药

抗生素

诊断鉴别

隐袭起病鉴别

隐袭起病,逐渐进展,一般均无客观感觉障碍。

其他情况鉴别

自动神经元病的诊断需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

实验室诊断和影像诊断

实验室检查

血液常规检查、肝肾功能及神经系统检查。

影象诊断

①肌电图呈典型的失神经性改变,偶有高波幅、长时限波型。

②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。

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更新时间:2025/2/7 12:18:37