路易体痴呆(dementia with Lewy body,DLB)

是以进行性痴呆合并波动性认知障碍、反复发作的视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等三主征为临床表现的，以神经元胞浆内路易小体为病理特征的神经系统变性疾病。

1996年第一届Lewy体痴呆国际工作组会议制定了可能的和很可能的Lewy体痴呆的诊断标准。其中临床诊断的必要条件是进行性痴呆。

有三组临床特征：

（1）波动性认知功能障碍：注意力和警觉随时间有显著变化；

（2）反复发作的视幻觉：形象、具体、生动，反复发作；

（3）自发性锥体外系功能障碍：典型的运动迟缓，肌张力增高，姿势异常，少见静止性震颤。

诊断标准：

（1）可能的Lewy体痴呆：进行性痴呆合并上述一组临床特征；

（2）很可能的Lewy体痴呆：进行性痴呆合并上述两组临床特征；

（3）排除其他可能引起痴呆的病因。

提示Lewy体痴呆诊断的其他体征：

1 反复出现的跌倒发作；2 晕厥；3 短暂性意识丧失；4 对镇静药敏感性增加，其中锥体外系症状可因使用镇静药而加重；5 系统化错觉；6 其他形式的幻觉，如听、嗅幻觉；7 快速眼动期睡眠障碍；8 情绪低落。