巨细胞性主动脉炎是一种弥漫性主动脉疾病，可累及整个主动脉及颞动脉，伴有多发性肌痛，多见于老年人。多数平时由于代偿可无明显症状，但在某种诱因作用下，可发生猝死。 病变在主动脉中层，平滑肌细胞发生变性，坏死、内弹力膜断裂，伴有大量淋巴细胞．嗜酸性和中性白细胞浸润，特点是有多核巨细胞形成。这些巨细胞胞浆内可发现弹力纤维的碎屑，有时出现巨细胞性肉芽肿。此病可伴冠状动脉开口闭塞、主动脉瓣关闭不全、主动脉瘤或夹层动脉瘤。猝死机制同梅毒性主动脉炎。