布加氏综合症 (简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。

病因病理

临床表现

临床类型

治疗方法(手术适应症 手术禁忌症)

相关资料

病因病理

如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。

病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。

下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占１／３，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。

倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

临床表现

其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄,脱毛,搔痒,湿疹,色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显.②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10ｍ m以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变.曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。

临床类型

布加氏综合征在临床上可分以下类型：

无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。

急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。

慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。

治疗方法

在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗方案。

由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢，

应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。

如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。

对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。

手术适应症

下腔静脉阻塞的手术适应证应严格掌握.

1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转者.

2.下腔静脉隔膜阻塞者.

3.恶性肿瘤引起,并可能切除原发病灶,保存或重建下腔静脉者.

手术禁忌症

1.肝功能衰竭者.

2.恶性肿瘤无法切除或已转移.

3.全身情况差不能耐受手术者.

对症状轻微且病程已较长,全身情况较佳者,手术应慎重考虑.特别是下腔静脉-右心耳旁路移植术创伤大,可发生肝,肾功能衰竭;部分胸壁测支静脉又遭破坏;凝血机制差可造成纵隔血肿;术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等.因此需仔细权衡利弊得失,再决定手术问题.

相关资料

4岁女童肚子大过孕妇 疑似布加氏综合征

山西运城农民工胡天鹏的4岁半的女儿小云(化名)患了一种不知名的怪病，肚子大过孕妇，4年求医无果，但孩子却对此好像不知情一样，她正常地饮食，有说有笑，坚强地面对生活。胡天鹏日前委托朋友网上发帖求助，得到网友的巨大关注，数十万网友展开了爱心接力。

2010年11月13日，潇湘晨报滚动新闻报道此事之后，不少网友和媒体赶赴山西，关注这个可怜的小女孩。身为两个孩子父亲的胡天鹏，连日来经常难以入眠，身上充满了疲倦，不过也有一丝欣慰。

经咨询相关医疗机构了解到，小云所患的可能是布加氏综合征，北京二炮总医院在治疗该病方面临床经验丰富，“小陈杭”即在该院救治过，患者家属可考虑咨询就医。

北京天使妈妈贫困儿童救助项目负责人沈利告诉记者，由于他们此前救助过一位叫陈杭的大肚小朋友，后来接到国内许多大肚子儿童患者家属的求助电话，胡天鹏就是其中一位求助者。

沈女士说，2010年11月12日已接到了胡传给他们的部分资料，经咨询相关专家后得知，可能是布加氏综合征，但暂时还不能确认是什么病，但无论是什么原因引起的大量腹水临床上是有办法排除腹水的。