是一种先天性脑血管病。主要缺陷是脑的部分动脉与静脉之间缺乏毛细血管，使部分脑动脉与脑静脉直接相通形成脑动静脉瘘性畸形，导致脑血液动力学上的紊乱，临床上以反复的颅内出血、抽搐、短暂脑缺血发作及进行瘫痪为主要表现。本病是仅次于颅内动脉瘤，能引起自发性SAH的另一常见原因。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，多呈楔形其尖端指向侧脑室。

脑动静脉畸形(基本信息 病因和发病机制 病理改变 病理生理 临床表现 什么是动静脉畸形(AVM) 动静脉畸形如何形成 动静脉畸形有那些症状 动静脉畸形怎么诊断 动静脉畸形有那些治疗选择 立体定位放射线手术对治疗动静脉畸形优点 立体定位放射线手术对治疗动静脉畸形缺点 动静脉畸形在经过放射线手术后可预期结果 动静脉畸形放射线手术可能的并发症)

参考文献

阿维菌素

AVM(ActionScript Virtual Machine)

脑动静脉畸形

（arteriovenous malformations，AVM）

基本信息

脑动静脉畸形是脑血管畸形中的一种，是一种先天性的血管发育异常。脑血管畸形按传统可分为四类：动静脉畸形；静脉血管畸形；毛细血管扩张症；海绵状血管瘤。近来因科研水平的不断发展，又提出了新的分类，即：1，伴动静脉分流的脑血管畸形：1），动静脉畸形：①，单纯丛状畸形团；②，混合丛状畸形团（合并瘘道）；2），动静脉瘘：①，单发或多发瘘；②，单发或多发的蒂；2，不伴动静脉分流的脑血管畸形：1），毛细血管畸形（扩张症）；2），静脉畸形：①，发育性静脉畸形；②，静脉变异（不伴发动静脉畸形或动静脉瘘）；3），海绵状畸形。

病因和发病机制

本病为胚胎发育异常造成的先天性局部脑血管畸形，导致动脉直接与静脉相通，形成脑动静脉之间的短路，出现一系列脑血流动力学改变。

病理改变

AVM是由一团曲张的脑动脉与脑静脉扭结组合而成的动静脉瘘型血管畸形，动脉与静之间没有毛细血管，但杂有少量有退行性变的脑组织。病变的大小不等，小者肉眼勉强可见，大者可占满整个大脑半球。它的外形呈不规则锥状，以锥底面向脑皮质，锥尖指向脑的深部，多数可到达脑室壁。有一支到多支增粗的供血动脉进入其内，引流静脉曲张扩大，将色泽鲜红的动脉血导入颅内静脉窦。病变周围有陈旧性出血所致的黄染痕迹，表面的蛛网大多发白增厚，并与硬脑膜有不同程度的粘连。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

病理生理

AVM的主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经AV瘘流失，导致一系列脑血液动力学上的改变，概括起来有以下情况：

1．AVM的供应动脉的血流阻力降低，血压下降，使灌注范围缩小，邻近脑组织处于相对缺血状态，容易引起癫痫发作。AVM的体积越大，发作机会越多。

2．小型AVM所引起的盗血量少，动脉压的下降相对较小，而构成小型AVM的血管因都属较小血管其壁也要比大型AVM者为薄弱，经受不起高压动脉血的冲击，容易破裂出血。

3．为了争取得到较多的侧支供血，邻近脑组织的供血动动脉都处于扩张状态，从而增加了AVM的血流量，造成AVM可能逐渐增大的潜在原因。

4．长期动脉压的降低导致脑阻力血管自动调节机能的衰退。一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑的过度灌注现象，引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。

5．动脉血直接导入静脉使静脉压增高，邻近脑组织的静脉回流受到阻力，造成脑的郁血水肿，并可能因此而引起颅内压增高6．扩张淤血的小静脉极易破裂出血，引起SAH或脑内出血。在AVM中出血并不限于AVM之内，有时可发生在AVM的周围脑组织内。

7．在大量血液进入静脉的情况下，脑静脉的排空能力一时不能适应，引起静脉的扩张、扭曲与增长，甚至形成巨大的静脉球，如果静脉球又压迫或阻塞脑脊液的循环通路，可以引起阻塞性脑积水。

8．反复多次的小量SAH可使蛛网膜下腔广泛粘连，蛛网膜粒被血红细胞堵塞，使脑脊液的生成和吸收的平衡失调，引起交通性脑积水。

临床表现

1、出血畸形血管破裂导致脑内、脑室内或蛛网膜下腔出血，出现意识障碍、呕吐头痛等症状。出血的好发年龄20~40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在，以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。

2、头痛60%以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，也可全头痛，间断性或迁移性，类似偏头痛，可能与脑动脉及脑膜动脉的扩张有关，也可能与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

3、颅内杂音病人自己感觉到的要比旁人能听到者为多。当AVM巨大并位于浅表部位或累及硬脑膜或颅外组织时，杂音才较明显。压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。

4、神经功能缺损进行性智力减退，见于巨大的AVM中，由于脑盗血的程度严重，脑组织有弥漫性缺血及发育障碍。有的因癫痫发作频繁，脑功能受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制作用使智力减退。

5、抽搐21%~67%为首发症状，多见于额、颞部AVM.抽搐的发生与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。早期抽搐服药物可控制，但最终药物治疗无效，抽搐难以控制。

什么是动静脉畸形(AVM)

血管在脑部或脊髓之内不正常聚集就叫动静脉畸形(AVM)。身体大部分器官组织的养分，由血液携带供应，从动脉开始输送离心脏到各个器官。在器官之内，动脉会分支成非常细的血管，称为微血管。微血管的功能是运送血液里的营养和氧气到达器官组织内。当血液滋养完器官之后，再由静脉系统流回心脏。

当脑部或脊髓有动静脉畸形存在时，动脉内的血液会直接地注入静脉，中间没有经过微血管。因此，流经动静脉畸形的血液不会运输氧气或营养到脑部或脊髓，反而形成一种高流速的“血流短路”，不断得使血液由心脏流到动静脉畸形又很快流回心脏，造成心脏的负担。如此病理性血流流动，经常将导致病人某些特定的症状。

动静脉畸形如何形成

虽然目前有许多关于动静脉畸形生成的理论，但多数研究者相信几乎所有动静脉畸形是先天性的。在发育中的胎儿脑部之内，会存在着类似动静脉畸形的解剖构造，但会随着胎儿逐渐生长而消失。当母体胎儿脑部或脊髓像动静脉畸形的构造没有成功的消失时，此病人出生便会罹患脑部或脊髓的动静脉畸形。在极少数情况下，动静脉畸形可能因为头部外伤而形成，这类型的动静脉畸形被称为硬脑膜廔管(Dura fistula)，但医师通常能区分出动静脉畸形和硬脑膜廔管。

动静脉畸形有那些症状

动静脉畸形的最毁灭性的症状是在脑部或脊髓内出血。这样的出血难以预测而且会反覆发生。动静脉畸形的病人每年有3~4%风险会出血。当患者遭遇这样出血时，有10%机率会死亡、20%机率会有永久的神经学症状(即中风)。动静脉畸形的出血一般认为会自行停止，出血状况从仅仅秒钟到几分钟都有可能。因此有动静脉畸形的病人，其出血性中风的机率也较高。

动静脉畸形造成的症状包括癫痫、头痛或者任何逐步恶化的神经学缺失症状。例如，动静脉畸形常因评估其他神经疾病时而被意外发现。因为动静脉畸形 造成显著的出血性危险，故一般而言都会建议患者治疗。

动静脉畸形怎么诊断

动静脉畸形主要是先由电脑断层或核磁共振扫描做出初步诊断，接着由大脑的血管造影术确定诊断。电脑断层与核磁共振扫描可以显示脑部或脊髓内动静脉畸形的位置，并且提供病变大小的资讯，动静脉畸形的位置对于决定疾病的风险与治疗是非常重要的。大脑血管造影术是将导管由鼠蹊部位的动脉进入体，然后由内往上到达脑部的主要血管，接着再导管内注射显影剂，并且同时照射X光线摄影。这样的检查可以将脑部血管的走向与细节给显影出来，特别是那些供应动静脉畸形血流的血管。

另外，这项检查同时可以将与动静脉畸形相连的静脉显示出来，这对于选择如何给病人最佳治疗方式是非常重要的。

动静脉畸形有那些治疗选择

在很少数的情况里，例如年老的患者，选择不治疗动静脉畸形，只观察病人症状有无变化也许是可以接受的，但在大多数的病人中，主要有三个治疗选择： 手术、血管内导管疗法和立体定位的放射线手术。

外科手术是直接在脑部手术，切除动静脉畸形。如果可以完全地切除动静脉畸形，患者就可以算是痊愈。然而，在脑部动手术是明显地具有侵入性，并且伴随有许多的危险性，包括中风、感染、麻醉造成的并发症以及其他的神经功能丧失。

血管内导管疗法是在动静脉畸形的血管内注入像胶水般的物质，执行上与血管摄影的检查很像。就是在做血管摄影时，用很细的导管在辨认出供应动静脉畸形的血管后，注射胶水样的物质进到动静脉畸形里面。这样的方法与手术比起来较没有侵入性，而大部分的动静脉畸形可以由血管内导管疗法来栓塞住病变的一部分。这样局部治疗的动静脉畸形仍然有出血而导致中风的可能。因此多数神经外科医师相信动静脉畸形部分被栓塞后，并无法有效降低未来可能发生出血的机率。血管内导管疗法常被用来做为在进行手术切除或立体定位放射手术前减少动静脉畸形体积的方法。

立体定位的放射手术可以透过数量多并且非常准确而互相交错的辐射线来摧毁不正常的血管。随着时间的过去，辐射会导致动静脉畸形的血管狭窄而最终完全紧密。一旦动静脉畸形是闭合的，没有其他血液能流经它，患者便不再处于出血或中风的危险中。

立体定位放射线手术对治疗动静脉畸形优点

与外科手术切除比较，立体定位放射手术的主要好处是非侵入性的，因而不会冒着开脑手术的风险。此外，有一些动静脉畸形位于开脑手术不可能安全接近的区域，因此放射线手术也许是对患者唯一的可行选择。放射线手术可以与其他疗法一起用于治疗动静脉畸形。例如，放射线手术可以用于在部分外科切除后或血管内导管疗法以后持续存在的残馀动静脉畸形。

其中一个非常吸引人的地方是，放射线手术可以用门诊的方式执行，并且不需要任何恢复期，病人可以持续过着原先正常的生活。

立体定位放射线手术对治疗动静脉畸形缺点

用放射线手术治疗有三个主要的缺点。首先，可能花费三年才能完全消灭动静脉畸形;辐射是一种使动静脉畸形逐渐萎缩的和缓治疗过程。在这3年的期间，患者仍然面临动静脉畸形出血的危险(每年3~4%)。在接受放射线手术的过程中，即使动静脉畸形已在萎缩中，但仍有可能发生出血。其次，不是所有的动静脉畸形会在放射线手术以后消失。通常直径小于或等于3cm的动静脉畸形，才有80%的机率可以只进行一次放射线手术之后就消失。

而较大的动静脉畸形的消失率比较低，患者经常会需要接受一次以上的立体定位放射线手术治疗。即使接受了放射线手术治疗，也不是所有患者的症状会完全消失。有些有头痛或癫痫症状的病人，在动静脉畸形已经治疗完全后，症状可能依旧持续存在，这些症状常常是因为脑部在动静脉畸形的附近结疤而造成，这些疤可能是在动静脉畸形形成或消失的过程中产生的。

动静脉畸形在经过放射线手术后可预期结果

大多数的病人都可以在门诊进行动静脉畸形的放射线手术治疗。在实际治疗期间，患者可以持续过着平常的生活。在治疗以后，患者会接受临床检查和核磁共振扫瞄的追踪。大多数病人每六到十二个月会接受核磁共振扫瞄来监测动静脉畸形的血管是否逐渐萎缩，并且观察是否有辐射治疗后的副作用影响，或影响周围正常的脑部组织

通常只做核磁共振扫瞄不足以充分确定动静脉畸形是否在放射线手术以后完全地消失了。因此在放射线手术治疗三年后，会需要再次接受血管造影术，以证实动静脉畸形完全萎缩消失。

动静脉畸形放射线手术可能的并发症

动静脉畸形放射线手术治疗的主要潜在可能的并发症是在动静脉畸形逐渐萎缩的过程中，辐射可能伤害正常周围的脑部组织。这个过程称辐射水肿，或者在最严重的情况下，成为辐射坏死。但相较于没接受治疗、随时会出血的动静脉畸形而言，辐射对于脑部的伤害机率其实是较低的。而且多数患者的辐射水肿症状，可以透过口服类固醇治疗而获得明显改善。

参考文献

1。 Chang SD， Marcellus M，标记MP，征收RP，做HM， Steinberg GK。 巨型颅内的动静脉畸形的Multimodality治疗。 神经外科学2003年; 53 ：1-14。

2。 Chang SD， Shuster DL， Steinberg GK，征收RP， Frankel钾。 动静脉畸形Stereotactic radiosurgery ： 病理变化在被切除的组织。 临床Neuropathology 1997年; 16 ：111-116。

3。 Chang SD， Dodd RL， Steinberg GK。 医疗上难处理的癫痫症的决议以下所说颅内的AVMs的治疗。 J Neurosurg 2001年; 94 ：172A。

4。 Chang SD， radiosurgery患者的Adler JR。管理： 有害sequalae的起因和治疗。 在： 迈尔J，编辑。 辐射伤害： 推进在管理和预防。 纽约： Karger医疗; 1999年。 p。 155-165。

阿维菌素

阿维菌素，是阿佛曼链霉菌经液体发酵产生的一种大环内酯类化合物。它制成制剂后可以作为农药、兽药，具有广谱、高效、低毒、无残留、不易产生抗药性等特点。这种药物最早是1976年由美国默克公司开发的。

AVM(ActionScript Virtual Machine)

ActionScript 虚拟机是Flash Player的用于处理ActionScript运行ActionScript字节码的类似于JVM(Java virtual machine)“程序”

有两个版本：AVM1 AVM2

AVM1用于AS2.0版本以上的动作脚本语言

AVM2兼容AS3.0版本以上的动作脚本语言

自动增值机（Adding Value Machine）

可接收纸币或银行卡为乘客提供储值票现金或转帐增值服务