引言

简介

病因学

临床表现

引言

肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。

简介

吕弗琉于1932年首先描述本病，故又名吕弗琉综合征（L?ffler'ssyndrome）。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高，肺部症状轻微，多数仅有轻咳，病程呈自限性，常于3～4周内自行痊愈。

本症很可能为肺泡的一过性变态反应，常见病因为寄生虫感染和药物反应。约有1/3患者未能查出病因。本病在某些地区呈季节性流行，故推测环境抗原因素在某些地区亦为可能的病因。

病因学

蛔虫感染是最常见的病因，蛔虫体多种物质有很强的抗原性。实验证明，进食蛔虫卵后，幼虫移行至肺可发生本症典型的肺部表现与嗜酸粒细胞升高。引起本病的其他寄生虫有钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。药物有对氨水杨酸、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯达嗪、美加明、磺胺药和氨甲蝶呤等。尚有吸入花粉、真菌孢子等产生本病的报道。

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可发高热、阵发性咳嗽及哮喘等急性症状严重时，偶可发生呼吸衰竭。胸部有湿性或干性罗音，有时叩诊可得浊音。脾脏可稍肿大。嗜酸细胞增多，有时高达60％～70％，较正常嗜酸细胞大，并含有大型颗粒。伴发全身血管炎之重症患儿可呈多系统损害。

X线胸片可见云絮状斑片影，大小、形状及位置都不恒定，呈游走样，于短期内消失及另一部位再发。偶见双肺弥漫颗粒状阴影需与粟粒性肺结核鉴别。

临床表现

临床上常见两种肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征，即单纯性肺嗜酸细胞增多症及热带性肺嗜酸细胞增多症，与寄生虫蚴虫移行有关，又可与药物或化学物质有关，症状较轻，哮喘或有或无，X线表现特点是肺浸润性病变呈暂时性和游走性，血清IgE正常，病程较短，多为数周左右。热带性嗜酸细胞增多症主要与丝虫、犬及猫蛔虫、钩虫感染有关，咳嗽伴哮喘，血清IgE增高，病程长短不定，有时可长达数周，慢性型可长达1年以上。

国外学者将嗜酸细胞性肺炎分为五型。除上述两型外又有：①持续性肺嗜酸细胞增多症，可能与寄生虫、真菌、细菌或药物有关；多不伴哮喘，血清IgE正常，病程迁延数月，有人认为Luffler氏综合征病程超过1月者即属本型；②肺嗜酸细胞增多症伴哮喘，多为肺曲霉菌感染如过敏性支气管肺曲霉菌病，其他致敏原可能为粉尘、药物、寄生虫或不明。哮喘著明，血清IgE增高，病程长短不定，一般短于1个月，但有时可复发或转变为慢性；③血管炎病（如结节性多动脉炎）伴肺嗜酸细胞增多症，乃多种胶原性疾患之一种表现，伴或不伴哮喘，多有心内膜、心肌和心包损害，血清IgE正常，病程多较长，病情较重，呈多器官损害时称播散性嗜酸细胞性胶原病（disseminatideosinophiliccollagendiseaseDECD）预后差。北京儿童医院曾见二例均死亡。

近年来有一种"嗜酸细胞增多性哮喘病"或"暴发性哮喘性嗜酸细胞增多综合征"，在国内若干地区暴发流行，可见于婴幼儿、年长儿至成人。患儿不发热或有低热，突出表现为哮喘与干咳，有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时，偶可因支气管、毛细支气管梗阻及心力衰竭而危及生命。X线胸片上多数有肺纹理增加及肺气肿，少数有片状或网点状阴影。血内嗜酸细胞增多可高达20％以上。病因未明，有些作者认为是蛔蚴在体内移行的表现，有人推测一部分流行可能与病毒感染或真菌孢子大量吸入有关。

此外，重庆第三军医大学病理教研组（1978年）所见40例急性恶性嗜酸性细胞浸润症中，31例为2～12岁的小儿，均与葡萄球菌感染有关。除嗜酸细胞性肺炎外，病变极广泛，涉及小肠、肝、脾、肠系膜、扁桃体、脑和骨髓等。患者大多突然发病，出现高热、昏迷、头痛、腹泻、咳嗽、抽搐和出血性皮疹，起病后多在1～2天内死亡。尸检时除上述病变外，还在一些病例中找到皮肤、肺、肝、脾及颈淋巴结等局部嗜酸性葡萄球菌性脓肿。少数病例在生前或死后血液培养获得凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌。所有病例均未发现任何组织有寄生虫或虫卵。报告者认为31小儿病例占该教研组同时期同年龄阶段小儿尸检病例的6.7％，这类恶性病例提示嗜酸细胞反应与特殊感染之间存在着复杂联系，尚待进一步研究。