患者年龄

临床表现

治疗方法

蛋白肺是肺泡蛋白沉积症的俗称，这是一种非常罕见的肺部弥漫性疾病，由于肺泡表面分泌磷脂样蛋白样物质，堵住气泡而无法呼吸，发病率为1/200万。迄今尚无特效药物，目前医学界公认的惟一最有效治疗手段是大容量全肺灌洗术。

患者年龄

据报告﹐自7～8个月的婴儿至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者﹐但以30～50岁者居多。男性约为女性的3倍。

临床表现

病人可有不同程度的呼吸道症状﹐发热﹐进行性呼吸困难﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐体重减轻﹐有时痰中带血。约1/5病人发病急且重﹐多因并发感染所致。体征较X射线表现明显为轻﹐此为本病之特点﹐可有肺下部湿啰音﹐晚期可出现紫绀及杵状指。X射线表现﹐多数为双侧对称细结节状阴影﹐病变大多融合﹐境界模糊。不少病例病变从肺门向外放射﹐呈蝴蝶状﹐有如急性肺水肿。诊断与治疗 本病之X射线病变极像急性肺水肿﹐但缺少临床症状与体征﹐两者极不相称。此种情况几乎仅见于肺泡蛋白沉积症﹐因此初步诊断困难不大﹐肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可进一步支持诊断。但急性发作病例常误诊为肺炎﹐以后临床过程可提示有本病的可能﹐确诊须依靠肺活检。本病须与肺水肿﹐支气管肺炎﹐特发性肺含铁血黄素沉着症及肺结核等鉴别。

治疗方法

本病无特殊治疗﹐60～70%的成人患者可自行恢复﹐约有20～25%的病人于5年内死于呼吸衰竭﹐偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来﹐用双腔管作肺灌洗疗法﹐可获得较好疗效﹐但可复发。