腱鞘巨细胞瘤概述

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约10%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。

腱鞘巨细胞瘤流行病学

青年人多见，女多于男。平均发病年龄为30岁，目前没有其他相关内容描述。

腱鞘巨细胞瘤病因

病因尚不明。

腱鞘巨细胞瘤发病机制

发病机制还不清楚。

腱鞘巨细胞瘤临床表现

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。

腱鞘巨细胞瘤并发症

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腱鞘巨细胞瘤实验室检查

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腱鞘巨细胞瘤其他辅助检查

组织病理：此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤，临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。

腱鞘巨细胞瘤诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

腱鞘巨细胞瘤鉴别诊断

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腱鞘巨细胞瘤治疗

手术切除。

腱鞘巨细胞瘤预后

肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。

腱鞘巨细胞瘤预防

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重要病理改变

a 瘤细胞排列成囊状或成片，形成大小不等的裂隙，

b 裂隙四周为滑膜细胞，呈立方形或扁平状，胞浆较多，因而裂隙可成脉管样结构，这是腱鞘巨细胞瘤的重要线索。

一般病理改变

a 肿瘤为滑膜细胞组成，细胞体积小，边界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圆形，三角形或逗点状，染色较深，

b 脉管样裂隙结构是其特征，

c 可有多核巨细胞和吞噬类脂质及含铁血黄素的巨噬细胞，

d 间质胶原纤维可有透明性变及骨化。

临床特点

a 多见于青壮年之手部及指趾部，

b 好发于腱鞘及滑囊的滑膜，亦可发生于非滑膜区，

c 单发或多发，

d 皮损为圆、椭圆形结节，质硬，

e 切除后可复发，但不转移。