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词条 先天性风疹
释义

先天性风疹: 孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等,称为先天性风疹或先天性风疹综合症(congenital rubella syndrome)。

疾病概述

孕妇在妊娠早期若患风疹风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形白内障、耳聋、发育障碍等称为先天性风疹或先天性风疹综合症(congenitalrubellasyndrome)。

病史记录

根据美国文献报告,城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性,在1964年风疹大流行时,约有3.6%的孕妇感染风疹,但在非流行年其感染率仅约0.1%~0.2%;孕妇受风疹感染越早,胎儿染病越多,到了妊娠中期感染率很低,后期则可能胎儿不易受感染;该次大流行时,Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例,其中213(64%)例施行人工流产,38例(11.4%)自然流产。胎儿被感染后,在出生后1年内有10~20%的患儿死亡,从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒。在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒。这种长期带病毒并不断排出病毒的现象,对于周围的健康易感者,特别是孕妇,显然带来严重的威胁。

病因

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿,这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚台的第2~6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期,胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和制造IgM),胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染。据Kibrick等(1974)观察,孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹,胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%,第2个月30%,第3个月20%,第4个月5%,并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。

临床表现

1、出生时的表现活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等,预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果,病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

2、心脏的畸形心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者,其预后不良。

3、耳聋失听可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。

4、眼部缺陷最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊,能自生消失,与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术;而一过性的角膜混浊不需处理。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

5、发育障碍及神经方面的畸形胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强,造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。一般说来,先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所传递,但偶由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。

辅助检查

1、病毒分离先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月,成为接触者的传染源。由患婴的咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒,病变严重者较易分离;而后天感染风疹者,排出病毒很少超过2~3周。先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低,至1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体,很少能自血液中分离出病毒。

2、血清学检查当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时,应测定血清风疹抗体。如果特异性抗风疹IgM阳性(可用北京生物药品检定所供应的ELA测定IgM试剂盒),说明近期曾有过风疹的初次感染,尤在妊娠早期,应考虑做人工流产。先天性风疹患婴出生时,血清风疹抗体的效价与其母相若,这种抗体大多为由母体胎传的IgG,自生后2~3月起消减;而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM(IgM不能通过胎盘)至生后3~4月达高峰值,1岁左右消失;患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始,至1岁达高峰值,可持续数年。因此,如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM,或生后并未感染风疹,而5~6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在,均可证明该婴儿是先天性风疹病儿。如前所述,生后感染风疹者,其血清的血凝抑制抗体可持续终生;但先天性风疹病儿约20%于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射风疹疫苗后95%皆有抗体产生的效应,而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后,不能测得血凝抑制抗体的产生,在除外免疫缺陷病及其他原因后,加以母孕期感染风疹史及患儿其他临床表现,可有助于肯定先天性风疹的诊断。

诊断

1、流行病学资料孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。

2、出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。

3、婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。

4、小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。

鉴别诊断

风疹患者的皮疹形态介于麻疹与猩红热之间,因此应着重对此种常见的发热出疹性疾病进行鉴别诊断。此外风疹尚需与幼儿急疹药物疹、传染性单核细胞增多症、肠道病毒感染,如柯萨奇病毒A组中型及B组中型埃可病毒型感染相鉴别(参见麻疹章)。先天性风疹综合征还需与宫内感染的弓形体病、巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒感染相鉴别,此种胎内感染与先天性风疹有相类似的症状。

治疗方法

对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法,并由具有风疹抗体的人担任护理职务,出院以后还须禁忌与孕妇接触。具体方法如下:

(一)普通康复疗法

加强护理,室内空气保持新鲜,加强营养.隔离至出疹后5天.

(二)中医分型与中药治法

1.邪郁在表

发热恶风,喷嚏,流涕,伴有微咳,精神倦怠,胃纳欠佳,疹色浅红,先起于头面,躯干,随后遍及四肢分布均匀,稀疏细小,2—3天消退,有痒感,耳后及枕部痰核肿大,苔薄白,舌质偏红。

[治法]疏风清热

[方药]银翘散加减:金银花12克,连翘45克,竹叶45克,牛蒡子12克,桔梗12克,荆芥12克,薄荷45克,豆豉12克,辛夷花12克,白前13克,甘草4克.

2.邪毒内盛

高热,口渴,心烦不宁,疹色鲜红或紫暗,疹点较密、便黄少,舌质红,苔黄糙。

[治法]清热解毒凉血.

[方药]透疹凉解汤加减:桑叶45克,菊花45克,薄荷45克,牛蒡子12克,蝉衣7克,连翘12克,黄连7克,紫花地丁12克,赤芍12克,红花7克,甘草4克.口渴甚者加天花粉,鲜芦根,大便干结加全瓜蒌、郁李仁等.

(三)现代西医西药治疗方法

主要是支持疗法,对症治疗.可酌情给予退热剂,止咳剂及镇痛剂.喉痛用复方硼砂液漱口,皮肤瘙痒可用炉甘石洗剂或生油涂拭,结膜炎用o.25%氧霉素滴眼液或10%醋酸磺胺液滴眼数日。

(四)单味药与经验方治法

(1)芫荽(香菜)35克或西河柳1把,煎水服.

(2)浮萍、苦参各7克,麻黄、蝉蜕、甘草各3克,白蒺藜、地肤子、生苡仁各45克,僵蚕6克,水煎服,每日1剂,分3次服.治小儿风疹。

(3)花生油50克,煮沸后稍冷加入薄荷叶30克,完全冷却后过滤去渣,外涂皮肤痒处,有止痒作用.

(五)中成药治疗:

(1)犀角化毒丸:每次1丸,每日2次,用于邪毒内盛。

(2)板蓝根冲剂,每次1包,每日3次:用于邪郁在表.

(3)维C银翘片:每次2片,每日3次。

(4)了歌王片:每次3片,每日3次。

(六)饮食疗法 (1)银翘解毒粥:金银花、连翘,淡豆豉、竹叶、荆芥各10克,芦根15克,牛蒡子、甘草各6克,粳米100克。上8味药洗净煎汁,去渣,再煮洗净的粳米成粥,待粥将熟时,加入上药汁,煎1—2沸即可.分2次,早晚温热服。

本粥辛凉解表,清热解毒。适用于温病初起,发热微恶风寒,头痛,无汗,或汗而不多,口渴,咳嗽咽痛,舌尖虹,舌苔薄黄,脉浮数.注意:外感风寒,恶寒重,发热轻不宜用.

(2)清营粥:生地15~30克,竹叶卷心6克,银花10克,犀角3克(用水牛角6—10克代),粳米100克。将生地、竹叶卷心、银花、水牛角洗净,同入砂锅煎汤,取汁去渣,再入洗净的粳米,同煮为稀粥.每日2~3次,温热服食.

本粥清营泄热,兼以透表.适用于营分热盛。症见身热,夜间尤甚,烦躁,咽干但不欲饮,舌质红绛,无苔,脉细数.注意:脾胃虚寒者忌用.

并发症

风疹般症状多轻并发症少,仅少数病人可并发中耳炎咽炎、支气管炎肺炎或心肌炎胰腺炎,肝炎消化道出血、血小板减少性紫癜、溶血性贫血肾病综合征、急慢性肾炎等。较重者有下述几种:

(一)脑炎少见发病率为∶主要见于小儿般发生于出疹后一天有头痛、嗜睡呕吐、复视、颈部强直、昏迷惊厥、共济失调、肢体瘫痪等脑脊液的改变,与其他病毒性脑炎相似,病程比较短。多数患者于一天后自愈,少数可留后遗症,也可有慢性进行性全脑炎。

(二)心肌炎患者诉胸闷、心悸头晕、萎软、心电图及心酶谱均有改变,多于或周内恢复。可与脑炎等其他并发症同时存在。

(三)关节炎主要见于成年人,特别是妇女患者。我国已有儿童风疹性关节炎的报道,发生原理尚未完全明确,多系病毒直接侵袭关节腔或免疫反应所致。出疹期间指关节、腕关节、膝关节等红肿痛。关节腔积液内含单核细胞,有时数个关节相继肿痛,类似风湿性多发性关节炎。但多数能在一天内自行消失。

(四)出血倾向少见,由于血小板减少和毛细血管通透性增高所致。常在出疹后突然出血,出现皮肤粘膜瘀点、瘀斑、呕血、便血、血尿,多数在一周内自行缓解,少数病人颅内出血,可引起死亡。其他可有肝肾功能异常。

预防措施

作为一种传染性较强疾病,风疹正越来越成为春日里,人们的一大健康隐患。 孕妇、儿童为风疹易感染人群,孕妇感染风疹后易导致胎儿先天畸形 据了解,儿童及孕妇等都是风疹病毒的易感染人群,其危害也相当大。

预防先天性风疹综合征的方法,和风疹的预防一致。值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿。在接种过风疹的孕妇,再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多。妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加,细胞免疫功能减低,故病毒容易在体内扩散,以致影响胎儿。

对非妊娠者来说,风疹再感染几乎多是无症状的,并无病毒血症,只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高。但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征。因此,孕妇即使已经接种过风疹疫苗,同样要重视与风疹病人严格隔离。

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更新时间:2025/4/17 10:46:47