词条 | 投掷运动 |
释义 | 投掷运动(舞动动作ballism)是丘脑底核或联系径路受损,导致肢体抛掷样不随意运动,多累及一侧躯体,故也称之为偏侧投掷运动(偏侧舞动动作,hemiballism)。为肢体不自主的强烈、挥动性舞蹈样运动。双侧投掷运动则累及两侧肢体但临床上少见。 病因1.偏侧投掷症最常见病因是出血性及缺血性脑血管病,如内囊区梗死或出血患者常有脑血管病易患因素如糖尿病等,部分患者CT或MRI检查,可见基底核腔隙样状态。 2.颅内感染包括各种急、慢性脑炎,如单纯疱疹病毒性脑炎、朊蛋白感染(Creutzfeldt-Jakob病)等,近来报道AIDS患者颅内隐球菌感染可出现偏侧投掷症;以及免疫性疾病如系统性红斑狼疮、风湿病等颅内并发症等。 3.部分为锥体外系疾病如舞蹈病、肝豆状核变性等,可出现偏侧投掷症临床表现。 4.颅脑肿瘤脑外伤、抗精神病药氟哌啶醇等,引起迟发性运动障碍等也可伴发投掷症。 发病机制病因偏侧投掷症的多数患者是由于丘脑底核及其传出束梗死、出血所致偶可由感染转移性肿瘤和脱髓鞘病变引起。 详解丘脑底核受损的后果,是使正常的张力性兴奋作用减弱,使苍白球和黑质正常对丘脑的抑制性输出(GABA)减少,丘脑则向大脑皮质输出更多的兴奋性递质谷氨酸,导致本病症状的产生。因为,此类药物减低纹状体对内侧苍白球和黑质网状部的抑制作用所以谷氨酸或多巴胺拮抗药可治疗本病。 临床表现临床表现1.通常起病突然少数亦可数周内逐渐发病。 2.临床表现为有力、粗大、形式多变、迅速的无目的投掷运动。常见于面颈、躯干和肢体等偏侧投掷症累及一侧上下肢,而仅局限于单肢则称单肢投掷症肢体投掷运动由近端肌与远端肌复合动作,手指亦可受累。 3.仅出现于觉醒状态,情绪激动时加重,睡眠时停止。患者常保留一定程度随意控制异常运动能力可进行简单动作,但一次随意控制时间只有片刻,不能持久。 并发症偏侧投掷症多数由丘脑底核及其传出束梗死、出血所致也可由感染、转移性肿瘤和脱髓鞘病变引起。故同时存在相应的原发病临床表现。 诊断定义投掷运动(舞动动作,ballism)表现为肢体不自主的强烈、挥动性舞蹈样运动。依据其典型临床症状,诊断不难但导致投掷运动的原发病诊断,则需要依据不同的诊断标准来确定。 鉴别诊断须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别: 1.习惯性痉挛 也称习惯性动作,多见于儿童,特点是动作刻板式重复,局限于同一个肌肉或肌群,无肌力、肌张力异常及共济失调等。 2.先天性舞蹈病 舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式,多在2岁前发病,常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。 3.抽动秽语综合征(Tourette’s syndrome) 见于儿童,表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动,常累及头面部、颈肌群和咽喉肌,还有发怪声或吐脏话。 4.Huntington舞蹈病 多见于中年以上,除舞蹈动作,常有遗传史和痴呆,少数儿童期发病者多伴肌强直。 5.扭转痉挛 常见于儿童期,有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在无自限性,肢体扭动时肌张力增高,停止时正常。 检查实验室检查实验室检查无特异性。血常规、血沉、C反应蛋白、生化、脑脊液常规检查,有鉴别诊断意义。 其它辅助检查1.脑电图检查,可有异常。但多甚轻微,于病程高峰时脑电图异常的发生率最高,临床症状恢复后,脑电图亦逐渐恢复。这种异常改变并非特异性。 2.头颅CT、MRI检查具有病因及鉴别诊断意义。 治疗治疗1首先应进行原发病治疗 治疗主要取决于病变性质,如肿瘤患者考虑手术治疗,抗精神病药物引起应停药或减量。 治疗2治疗舞蹈症药物适于本病,如苯二氮类,氟哌啶醇也能有效缓解症状,加巴喷丁(gabapentin)治疗亦可能有效谷氨酸或多巴胺拮抗药也可治疗本病。 预后预防预后脑血管病引起的偏侧投掷症预后较好,治疗后可缓解风湿及炎症引起经抗感染治疗后可望消失。 预防主要是预防可能引起投掷运动(ballism)的原发病,同时注意加强病人的生活护理,防止各种并发症。 |
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