概述

表现

诊断

治疗

概述

血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

表现

1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出现，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。

2.肾外表现 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

3.其他 病人可有高血压、肾盂肾炎等。

诊断

1.有出血症状，无痛性血尿或肿痛自发性破裂引起的上腹部剧痛、肿块及内出血症状。

2.肿瘤较大时，上腹部可摸到肿块。

3.尿路造影，可显示肾占位性病变。

4.B型超声检查，可探得肾实质性占位病变，多为强回声肿块。

5.CT扫描不仅可显示肾内实质性占位病变，而且可测得CT值很低的脂肪成分，有助于本病的定性诊断。

6.肾活检病理检查，免疫组织化学法Act和Malo阳性

辅助检查

肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。

【区别诊断】

肾血管平滑肌脂肪瘤有时也会与其他病症的诊断混淆：

1．实质脏器破裂 表现突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，凶严重出血而导致休克，易与肾错构瘤破裂出血相混淆 但出血前已有原发脏器病变如肝癌、肝海绵状血管瘤等；外伤或剧烈活动常为出血的诱因；无血尿表现；尿路造影肾盂肾盏形态正常；超声捡查肾脏为正常声像

2、肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹肿块及血尿。但无痛性间歇性肉眼血尿更明显。发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见；超声检查往往呈低回声或不均匀回声；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积；尿路造影肾盂肾盏多有破坏表现。

3．肾胚胎瘤其主要临床表现亦为进行性增大的腹部肿块。但多发生于儿童；病情进展迅速且伴恶病质表现；’超声检查呈细小散在的低回声光点；尿路造影肾盂肾盏有明显破坏或缺失；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积

4．多囊肾腹部肿块和腰痛与本病相似。但其病程进展缓慢；血尿、高血压及肾功损害均较明显；尿路造影示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形；超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。

治疗

1.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术。

2.单侧较大肿瘤须行患肾切除术。

3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术。

治愈标准

1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。

2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。

3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。