| 词条 | 癌肉瘤 |
| 释义 | § 癌肉瘤简介 子宫内膜癌肉瘤 癌肉瘤（carcinosarcoma）：如一个肿瘤中既有癌的结构，又有肉瘤的结构，则称为癌肉瘤。[1] § 【定义】 一种由恶性上皮及间叶成分混合组成的肿瘤。 § 【同义名】 恶性Müllerian混合瘤；恶性中胚叶混合瘤；化生性癌。虽然，已经有越来越多的证据表明这些肿瘤是单克隆性的，应该认为它是子宫内膜癌的一个亚型，但按惯例这些肿瘤仍被分在"混合性"肿瘤中。 § 【流行病学】 癌肉瘤是这一组中最常见的肿瘤。癌肉瘤通常发生在绝经后的老年妇女，偶尔可能发生在年轻妇女中，罕见情况下甚至可发生在少女中。出现癌肉瘤患者的中位年龄是65岁，要高于平滑肌肉瘤患者的年龄。不到5%的患者＜50岁。 § 【病因学】 卵巢癌肉瘤 一个偶然发现的病例是发生在盆腔放射治疗后。近年来，有人提出长期三苯氧胺治疗与子宫癌肉瘤的发生有关。 § 【临床表现】 〖症状与体征〗 阴道流血是癌肉瘤患者最常见的症状，其次是腹部肿物及盆腔疼痛。癌肉瘤可能是息肉样，并可能通过宫颈脱落，在阴道上部出现一个肿物。最重要的诊断方法是刮宫，但有25%的病例是在子宫切除后明确诊断。 〖影像学〗 妇女典型癌肉瘤的核磁共振图像（MRI）显示，子宫体增大，子宫内膜腔增宽并且有深层子宫肌层侵犯的证据。而临床通过MRI不能区别癌肉瘤与子宫内膜癌，当一个大的肿瘤伴有广泛的子宫肌层侵犯，并且出现卵巢或腹膜内的转移时，应该怀疑是否为癌肉瘤。[1] § 【大体检查】 乳腺癌肉瘤 在子宫出现癌肉瘤时，通常表现为息肉样、大块状、坏死及出血性的肿物充满子宫腔，并且可侵犯子宫肌层，经常扩展到子宫外。如果软骨及骨是肿瘤的主要成分，肿瘤可能质地坚硬。偶尔，这些肿瘤可能来源于良性的子宫内膜息肉。 § 【肿瘤播散与分期】 腹腔内及后腹膜结节性转移最为常见。 § 【组织病理学】 癌肉瘤 恶性上皮成分通常为腺性，偶尔可能不是腺性，最常见的是鳞状或未分化癌。腺性成分既可以是子宫内膜样，也可以是非子宫内膜样，比如是浆液性或透明细胞型。肉瘤成分可以是同源性也可以是异源性。同源性肿瘤的间叶成分通常由未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤或子宫内膜间质肉瘤组成，并且肿瘤通常是高度恶性的，当然并非总是如此。异源性间叶成分最常由恶性软骨或由横纹肌母细胞形成的恶性骨骼肌成分组成，当然，象骨肉瘤及脂肪肉瘤等其他成分在罕见情况下也可以出现。 一般情况下，癌和肉瘤成分是容易确定的，但在一些病例中，一种或其他成分的量可能很少，可能只有通过对肿瘤的广泛取材才能确定。任何由高级别肉瘤组成的子宫肿瘤，特别是在出现异源性成分时，应该广泛取材，以除外癌肉瘤或是在腺肉瘤中肉瘤过度生长。在常见的情况下，两种成分有明显的分界，但有些病例两种成分出现移行融合。常见嗜酸性玻璃样包涵体，特别是在肉瘤成分中。 偶尔，癌肉瘤可出现在良性的子宫内膜息肉中。已有报告子宫癌肉瘤伴有卵黄囊瘤成分，患者有血浆甲胎蛋白的升高。也有报告，偶尔肿瘤具有横纹肌样表现或恶性神经外胚瘤成分。罕见的中肾源性的子宫癌肉瘤也有报告。其他罕见的组织学特征包括黑色素性以及神经内分泌分化。 〖免疫表型〗 一般来说，上皮成分对细胞角蛋白抗体呈免疫反应，间叶成分对vimentin呈阳性反应。间叶成分对抗细胞角蛋白抗体经常局灶阳性，支持这一成分是上皮来源。上皮及间叶成分常常对TP53呈一致的阳性表达，支持这两种成分常常是单克隆起源。desmin、 myoD1、 myoglobin以及sarcomeri cactin 的表达可能突出横纹肌肉瘤样的间叶成分。软骨成分通常S-100蛋白阳性。 § 【组织起源】 食管癌肉瘤 值得注意的是临床、免疫组织化学、超微结构以及分子学研究都支持癌肉瘤实际上是化生性癌，在绝大多数病例中间叶成分至少保留着一些上皮特征。虽然按照习惯，仍将其分在"混合型"肿瘤之列，但这些肿瘤或许更应被认为是子宫内膜癌的一个亚型，而且肯定不应该在组织学上及临床上将其归入子宫肉瘤的范畴。另一方面，在这组肿瘤中，除癌肉瘤外的其他肿瘤都应是真正的混合性肿瘤。 § 【预后及预测因素】 子宫癌肉瘤的临床过程一般是进展性的，总体预后不良，其预后较分化不好的子宫内膜癌还要差。播散的途径与高级别的子宫内膜癌大致相同，在发病时常常可以发现深层的子宫肌层侵犯及子宫外的播散。临床分期与子宫内膜癌相同。一些研究发现，除肿瘤分期外无其他的独立预后因素，而另一些研究显示，上皮成分的特征，例如高级别的癌有浆液性或透明细胞成分与不良预后有关。先前，曾认为异源性的间叶成分表明预后差，然而，近期的研究提示间叶成分的组织学特征与整体的预后无关。 子宫癌肉瘤的生物学行为更类似于高级别的子宫内膜癌，而不是子宫肉瘤。癌肉瘤主要经淋巴道播散，而单纯的子宫肉瘤常常经血源性播散。子宫癌肉瘤的详细研究显示，转移灶以及淋巴及血管腔内的转移灶常常是癌性的，而伴有纯粹的肉瘤成分非常罕见。 虽然肿瘤分期是重要的预后因素，但即使是那些缺乏肌层浸润的罕见病例也可能出现复发。当然，肿瘤局限于其他方面为良性的息肉内，其预后要好一些。 |
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