| 词条 | 先天性髋关节脱位 |
| 释义 | § 科技名词定义 先天性髋关节脱位 中文名称：先天性髋关节脱位 英文名称：congenital dislocation of hip joint 定义：髋关节先天发育异常所致的畸形疾病。先天发育异常所致髋关节脱位的疾病。 所属学科： 中医药学(一级学科) ；骨伤科疾病(二级学科) ；脱位(三级学科) § 疾病概述 强调早期治疗，婴幼儿期治疗最佳，年龄越大效果越差，一般认为2-3岁后治疗，即使非常成功，致35岁后将发生髋关节痛，因此强调新生儿普查，及时诊治获得痊愈。 先天性髋关节脱位是一种并不少见的先天性畸形。不同的种族、地区发病情况差别很大。我国六大城市对新生儿调查结果，平均发病率为3.9％。 § 症状体征 先天性髋关节脱位 （一）站立前期 新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。 1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。 2.患者会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。 3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。 4.患者肢体短缩。 5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。 （二）脱位期 患而一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患而步态波跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90°时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。 § 疾病病因 发病原因迄今仍不十分清楚。经研究已注意到遗传因素；髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。先天性髋关节脱位的原因多数是女子带孩子期间经常曲身造成的。如果怀孕的女子经常弯腰，则出生后的孩子容易得先天性髋关节脱位。比如怀孕期间的女子经常蹲坐洗衣服；弯腰拿东西等等。尤其是做买卖的孕妇经常弯腰拿货则容易造成生出的孩子是先天性髋关节脱位。 § 病理生理 髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。 § 诊断检查 （一）站立前期 先天性髋关节脱位并发症 1.髋关节屈曲外展试验 双髋关节和膝关节各屈曲90°位时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右。外展受限在70°以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90°表示脱位已复位。 2.Galeazzi征或Allis征 双髋屈曲90°，双腿并拢，双侧内踝对齐，患者膝关节平面低于肩侧。 3.Ortolani 及Barlow试验（“弹进”及“弹出”试验） （1）Ortoani（“弹进”）试验：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90°，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到一“弹跳”，这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。即为阳性，就可诊断先天性髋关节脱位。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时，该体征可能变化为阴性，但并不能排除脱位的存在。 （2）Barlow（“弹出”）试验：在上述的体位，使髋关节逐步内收，检查者用拇指向外、后推压，若股骨头自髋臼脱出，可听到或感到一“弹跳”。当解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，即为阳性。阳性结果表示有可能脱位，目前还未脱位，应诊断为不稳定髋。 上述方法不适用3个月以上的婴幼儿，因有可能造成损害。 4.患侧股内收肌紧张、挛缩 5.B超检查 可早期发现新生儿先天性髋关节脱位。是一种有用而又无损伤的方法，进行普查时可用此法最为方便有效。 6.X线检查 对疑有先天性髋关节脱位的患者，应在出生后3个月以上（在此之前髋臼大部分还是软骨）拍双侧髋关节的骨盆正位片。X线片上可发现髋臼发育不良，板半脱位或脱位。拍摄X线片时，应加性腺防护板。 （1）髋臼角测定：髋关节的发育状况常用髋臼角的倾斜度来测定。通过双侧髋臼软骨（亦称Y形软骨）中心点连一直线并加以延长，称Y线。再从Y线软骨中心点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一条线，此线称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或叫做髋臼指数。正常新生儿为30°－40°，1岁23°－28°，3岁20°－25°。大于此范围者表示髋臼发育不全，说明此髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位。 （2）股骨头的位置及关节四区划分法 Shenton线（股骨颈与闭孔连线）测量法：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘可连成弧形曲线。当髋关节脱位后此线不能连成完整的弧线，也称为Shinton线中断。关节四区划分法：由髋臼外上缘向Y线作一垂直线，将髋臼分为四个区。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内，依程度不同可分为半脱位或脱位。 h－f测量法：新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现，此时可用测量h和f的方法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处（A点）向Y线引一平行线，此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当脱臼时，h变小，f增大。 VonRosen拍片法：双侧下肢伸直外展45°，髋关节内旋位拍片。正常情况下股骨干中轴线向上延长，此线通过髋臼内侧。半脱位、脱位时此线通过髋臼外侧。 （3）股骨头骨化中心较健侧小。因发育受到影响所致。 （4）患侧股骨颈前倾角大，正位X线片上股骨颈越短、粗，则前倾角越大。 （二）脱位期 Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。X线拍片检查可明确脱位性质和程度。 § 并发症 1.股骨头缺血性坏死 此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。Salter提出5条诊断标准： (1)复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。 (2)复位后1年，现存骨骺核生长停滞。 (3)复位后1年，股骨颈部变宽。 (4)股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象。 (5)股骨头残余畸形，包括头变扁变大、扁平髋、髋内翻、股骨颈短宽等。 2.术后再脱位 术后再脱位虽然发病率不高，但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽力预防。其产生的原因主要是关节囊紧缩不理想，这是最常见的原因;其次为前倾角过大而未给予矫正;还有头、臼不对称，处理不好等原因。应加强预防，一旦发生，应及早手术处理。 3.髋关节运动受限或僵硬 此并发症较为常见，患者年龄越大，发生率越高，脱位股骨头位置越高，髋关节周围挛缩越重，若未行矫正，极易发生髋关节运动受限或僵硬，特别是术后应用髋人字石膏固定者更易发生，应加强术后的早期关节功能锻炼，采取髋关节外展石膏支架固定，术后1周应坐起练习活动。也可不用石膏固定，术后采用持续性被动活动(CPM)进行关节功能锻炼。[1] § 治疗方案 朝鲜的孩子几乎不存在先天性髋关节脱位。因为那的小孩都是背着而不是抱着。如果是先天性髋关节脱位，刚出生后的小孩就要背着，而且是两腿向上劈开背。本病的预后关键在于早期诊断。治疗越早，效果越佳。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。 1岁以内，使用带蹬吊带法。生后8－9周，发现髋关节有半脱位或脱位，可使用带蹬吊带6－9个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位治疗，亦不会发生股骨头无菌坏死。也有用连衣袜套法及外展为襁褓支具法，维持4个月以上。 1－3岁：对一部分轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法治疗。若使用4－6周后不能复位者，可改用手法整复，石膏固定法。整复方法：全麻下，患儿仰卧位，患侧髋、膝关节各屈曲90°，沿大腿长轴方向牵引，同时压迫大转子部位，使股骨头纳入髋臼内。达到整复后，由于蛙式石膏容易影响股骨头发育及产生缺血性改变，故目前国内、外小儿外科已不用蛙式石膏而改为“人字位石膏”，即髋关节仅外展80°左右，膝关节微屈，上石膏后允许患儿带石膏踩地活动。 4岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。行沙尔特骨盆截骨术。股骨颈前倾角大于45°者应加作股骨旋转截骨术。 成人：成人可考虑作查理骨盆内移截骨术。如果一侧髋关节脱位程度较高，经牵引未能下移，伴严重疼痛，且影响生活者，可行股骨转子下截骨术来改变负重力线，改善症状。 § 疾病预防 孕妇怀孕期间不要弯腰曲身干活。尽量让丈夫干活。以避免出生后的孩子得先天性髋关节脱位。在怀孕期间的10个月里，孕妇要仰坐，孕妇不要弯腰曲身干活。 此病为新生儿期的常见畸形疾病，做好早期发现，诊断，及时处理，大多可获得良好疗效。 先天性髋关节脱位的预防注意：自行检查的方法 首先观察新生儿下肢的外形，可见两侧，臀部增宽，大腿短粗，小腿细长，如为单侧脱位，我们可看到两侧腹股沟的皮纹长短不一，而且患侧臀部及大腿皮纹也会增多、加深，会阴部增宽。如发现上述情况，可再进行以下试验，以进一步确定有无髋关节脱位。 （１）让新生儿平卧，将其两足齐平，两踝部靠拢，然后屈膝约９０°。如发现双膝高低不平，则是由于股骨脱位后上移引起，高侧则为脱位侧。 （２）让新生儿平卧，使其屈膝、屈髋各９０°（成直角），然后握住毛毛双膝外展，如为正常，应双膝外侧能够触及床面。如有脱位，则不能触及床面。有的在外展至７５～８０°时会突然有一弹跳感，以后才触及床面。 如果在孩子走路后才发现此病，那么就要采取一系列的手术治疗。先天性髋关节脱位治疗越早越好，如果在婴儿期治疗，孩子将来走路正常，也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗，就有可能造成永久性的跛行，或是髋关节炎。 § 用药安全 此病有家族遗传特点，女孩发病比男孩多。是小儿比较最常见的先天性畸形之一。新生儿及婴儿的检查，比较容易，并能早期做出诊断。其表现是大腿皮纹和臀部皱折不对称，患病的一侧大腿和臀部皱折增多并且上移。当小儿平躺时，将两髋和两膝各屈到90°后，正常儿可外展两髋至70°～80°，若不能外展到上述度数，即表示可疑。应该及早去医院诊断。先天性髋关节脱位治疗越早越好，如果在婴儿期治疗，孩子将来走路正常，也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗，就有可能造成永久性的跛行，或是髋关节炎。 皮肤受损护理措施： 1、指导患儿家属皮肤护理的要点，以利配合。 2、每天给患儿擦洗全身。 3、及时更换婴儿尿布，定时接留小儿尿液，大小便污染后及时擦拭，保持皮肤干爽，防止尿布性发炎发生。 4、保持床单位整洁，防止零食、碎屑磨碎皮肤。 5、对长期卧床患儿，每班检查皮肤情况，定时变换体位，减轻皮肤受压，预防褥疮发生。 6、使用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。 7、将锐利用物（刀、叉、剪）和热水瓶远离患儿，以防刺伤和烫伤。 8、对行走不稳的患儿予以保护，以防跌伤。[2] § 检查 1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法 婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°，尽力内旋位摄片。正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下。但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而，个别患儿的髋关节脱位在外展、内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。 2.Perkin象限 股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线(P线)，将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内，在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位。 3.髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°～25°。小儿开始步行后，此角逐年减小，至12岁时基本恒定于15°左右。髋关节脱位时此角明显增大，甚至在30°以上。 4.CE角 也叫中心边缘角(center edge angle)。即股骨头中心点至YY'线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置，对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值。正常为20°以下。 5.Shenton线 正常时，闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线，称为Shenton线，髋关节脱位时此线中断。 6.Simon线 是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘，然后向下、向外，沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线。髋关节脱位时，此弧线也中断。 7.髋关节造影术 在婴儿期，股骨头尚未骨化，髋关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影。故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是：患儿平卧位，全身麻醉，在无菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18号带有针芯的穿刺针，进入皮肤后，向下、向内对准髋臼，直至触及髋臼，然后转向外进入关节囊。注入造影剂。在正常髋关节可观察到： (1)股骨头的大小和形态。 (2)髋臼的软骨缘。 (3)环状区，即环绕关节囊的区域，可见透明区环绕股骨颈，将造影剂一分为二。 (4)横韧带，表现为造影剂内下的压迹。 (5)圆韧带。 先天性髋关节脱位时，如关节盂缘内翻，可在股骨头与髋臼间有充盈缺损，关节囊有明显收缩，髋臼内有带状阴影，表明为肥厚的圆韧带。 8.CT检查 近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位，可看到骨的缺损、髋臼变形引起脱位，并能看到骨的变化、软组织的嵌入、股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。 |
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