简介

病理

病因

临床表现

简介

进行性核上麻痹为在中老年时起病的一种神经系统变性疾病。本病常累及锥体系、锥体外系、小脑、脑干等部位,在此广泛病变的基础上,再加上以眼肌活动障碍为特征,故属于帕金森叠加综合征的范畴。本病的眼肌活动障碍主要表现为眼球垂直活动受限,即上下不能活动,有时随疾病发展可影响到其他方向的活动。其锥体外系病变表现主要是近中线的肌群强直,尤以颈强直较为显著,震颤相对轻些。在上述症状的基础上,还可出现共济失调、眼球震颤、痉挛步态、言语不清、吞咽困难、假性球麻痹、四肢腱反射亢进、伸跖反射阳性等。

病理

神经纤维分布错乱(Hirano球型)，颗粒空泡变性，Purkinje细胞轴突偶有破坏。基底神经节、脑干、小脑内神经细胞消失，神经纤维胶质增生伴神经细胞消失和纤维分布错乱，各神经传导束脱髓鞘变性，黑质和下丘脑核小囊形成，周围血管反折。

病因

可能为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。

临床表现

进行性核上性麻痹多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。

1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。

2.核上性眼球运动障碍：主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。

3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。

4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。