脊髓血管病系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。颈段脊髓的血液供来自椎动脉，两侧椎动脉汇合成脊髓前动脉下行。胸段脊髓前动脉下行。胸段脊髓由肋间动脉供应。下胸段和腰段脊髓由主动脉降支和髂内动脉分枝供应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3，脊髓后动脉供脊髓背侧1/3区域，侧面由脊髓环动脉供应。脊髓胸2～4为颈段椎动脉与胸段脊髓相接之处，血供较差。

疾病概述

临床表现

症状体征(缺血性疾病 出血性疾病 血管畸形)

疾病病因

病理生理

诊断检查(辅助检查 鉴别诊断)

安全提示

鉴别诊断

治疗方案

预后预防(预后 预防 流行病学 并发症)

疾病概述

脊髓血管病分为缺血性、出血性及血管畸形三类。发病率远低于脑血管疾病，但脊髓内结构紧密，较小的血管损害可导致严重后果。

脊髓血管病（microscopicpolyangitis，MPA）为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似，特征表现为急进性肾小球肾炎（RPGN）和肺部受累而与PAN有所不同。脊髓血管病于方从PAN中分离出,并于1993年YHechapelHill协商会议，统一了MPA的诊断标准。经典型PAN主要侵犯中小动脉，如果病变累及更小的动静脉和毛细血管，则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎，血清抗MPO阳性。

显微型结节性多动脉炎即称之为脊髓血管病（MPA），由Davson等在1948年首先认识到其在分型上的独立性。此类PAN亚型患者中合并脊髓受累并表现为节段性坏死性肾小球。脊髓血管病定义为临床和组织学上累及小血管（如毛细血管、微动脉、微静脉）的系统性坏死性血管炎，不伴肉芽肿，但伴有节段性坏死性肾小球肾炎，与PAN难以鉴别，在过去大多数文献中，常从属于PAN而未单独分类。

临床表现

缺血性脊髓病中最常见者表现为脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征。脊髓前动脉闭塞引起突然起病的神经根性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰，出现病变以下的肢体瘫痪；表现为分离性感觉障碍，病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在。以胸段较为常见。不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常，仅有轻度瘫痪和膀胱直肠功能异常。脊髓后动脉闭塞常因侧枝循环良好而出现轻微的神经症状。临床表现为神经根痛、病变以下感觉缺失、共济失调和腱反射消失等，但很少出现膀胱直肠功能障碍。

脊髓缺血见于主动脉粥样硬化。脊髓短暂缺血发作（TIA）表现为突然截瘫，持续数拾分钟或数小时而完全恢复。若脊髓数个节段完全梗塞时，则出现根痛、下肢瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。

脊髓蛛网膜下腔出血发病突然，腰背下肢疼痛，Kernig阳性、脑脊液血性。血液进入脑蛛网膜下腔可引起头痛、项强。脊髓内出血发病突然，剧烈背痛，沿神经根放射，然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害的体征。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶节段皮肤分布区的感觉仍保留。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时，可有脑膜刺激征和脑脊液血性。

血管畸形可因节段动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状。可呈缓慢进展性的脊髓受压而产生感觉运动和二便障碍。

症状体征

脊髓血管病影响全身免疫机制脊髓血管病确诊前可有较长时间的无症状期。也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状。其病程跨度在4周～2年。多数患者在确诊前即有全身症状，如无诱因的全身不适、发热、体重减轻等，确诊时往往56%～70%的患者伴全身明显改变。有的患者从症状初发至诊断明确历时超过1年。多数患者从脊髓症状首发至肾活检的间隔期短于1个月。1.脊髓改变MPA主要特征为100%脊髓受累，大部分患者表现RPGN、少尿或无尿、血尿，且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、严重者可见肾病综合征范围蛋白尿，严重高血压并不多见，肾功能可呈进行性减退。2.肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高（≥30%）亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。3.其他临床表现与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累（肌痛、关节痛、关节炎）；44%～58%有皮肤改变（紫癜、片状出血）；胃肠道症状有腹痛（32%～58%）和消化道出血（29%）；仅14%～36%患者有外周神经病变，较PAN少见；眼、耳、鼻、喉等处病变较PAN多见，个别患者有口腔溃疡。

缺血性疾病

（1）脊髓短暂性缺血发作

突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。

（2）脊髓梗死

呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。

①脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生驰缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫；传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受累），尿便障碍较明显；

②脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快；表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响；

③中央动脉综合征：病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多唯锥体束损害和感觉障碍。

出血性疾病

包括硬膜外、硬膜下和脊髓内出血，均骤然出现剧烈背痛，截瘫、病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等积形脊髓横贯性损害表现。硬膜下血肿远较硬膜外血肿少见。脊髓蛛网膜下强出血起病急骤，表现颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等；脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛，无脊髓受压表现。

血管畸形

绝大多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见；动脉性及静脉性罕见。动静脉畸形分为四种类型：精脊膜动脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘等。多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1。缓慢起病着多见，亦可为间歇性病程，有症状环节期；突然发病为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓板切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁；也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下强出血。

疾病病因

心肌梗死、心搏骤停、主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和记住等引起严重低血压，以及动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病；外伤是椎管内出血的主要原因，自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液、肿瘤和抗凝治疗后。脊髓血管病常作为其他疾病的并发症，易被原发病掩盖。脊髓血管畸形是常见的脊髓血管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺血，破裂引起出血导致脊髓功能受损，约1/3的患者合并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。

病理生理

疾病病因：病因不清。有家族中人类白细胞抗原（HLA）同型同胞中出现脊髓血管病并急进性肾炎的报道，故认为基因敏感和外界环境共同引发脊髓血管病。引起血管炎的致病因子可能是复合而并非单一的。

病理生理：20世纪80年代以来，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）对血管的致病作用日益引起高度重视。ANCA在主要表现为坏死性肾小球肾炎的MPA中阳性率明显升高。致病抗原的主要成分是白细胞髓过氧化酶（MPO）或蛋白酶3（PR3），产生相应的特异性白细胞胞质抗体，造成血管壁损伤。ANCA学说引起国际广泛兴趣，正在积极探索研究中。引起血管炎的致病因子可能是复合而并非单一的。来，ANCA被认为是血管炎内皮损伤发展的重要病因，尤其在WG和MPA中。体外实验示ANCA可刺激中性粒细胞黏附于内皮细胞并诱导TNF-α（肿瘤坏死因子-α）致敏的白细胞溶解培养中的内皮细胞。由于ANCA的靶抗原MPO和PR3仅存在于噬天青颗粒中，故ANCA-PMN（多形核中性粒细胞）激活机制尚未阐明。曾从致敏PMN胞质膜上测及PR3，而后在体外和离体研究中示TNF-α及IL-8的协同作用于PR3，使其由颗粒内移至中性粒细胞膜上。

细胞因子诱发黏附分子的表达（LFA-1，ICAM-1和ELAM-1）致PMN和内皮细胞紧密接触，细胞因子致敏的中性粒细胞、内皮细胞和血循环中ANCA的共存使ANCA引发后续级联反应而发生血管炎。尽管实验与临床均有所发现，但PR3-ANCA和MPO-ANCA在血管炎发病中的具体作用仍不详。

抗内皮细胞自身抗体（AECA）直接针对内皮细胞表面抗原，有认为是血管炎的致病因子，但其在血管炎中的靶抗原及其在病机中的意义尚知之甚少。由于其在原发性血管炎和继发于系统免疫疾病性血管炎中均可检见，故为非特异性指标。研究示28例系统性血管炎患者71%可见血清中AECA阳性。部分AECA阳性血清可与内皮细胞产生补体依赖性或抗体依赖性细胞毒作用（ADCC），提示AECA介导参与对内皮细胞的直接损伤，尤其在原发性血管炎中（WG、MPA和川崎病），其可通过颗粒细胞或单核细胞的Fcγ-受体的结合增强内皮黏附力而致内皮损伤。黏附作用本身或其他毒性分泌物刺激亦可使细胞激活。尽管在原发性血管炎中普遍有AECA升高，但其特异性差，故对此类抗体的实用意义有待进一步评价。细胞因子可能与血管炎的发病相关联。有报道PAN和CSS血清中TNF-α、IL-2显著上升，TNF-α、IL-1β中度升高。与本型发病相关联的是IL-1和TNF-α，它们可激活内皮细胞和PMN而引发或至少促使内皮损伤。Kelow等报道TGF-β（转换生长因子β）、IL-6、IL-8在血管炎中表达增强。PAN患者同种群外周神经和肌肉供应血管的免疫组化研究表明炎性浸润主要为单核细胞和T淋巴细胞（尤以CD4+为主），浸润细胞表达免疫激活抗原如IL-2R，转铁蛋白受体和HLA-DR抗原，提示T细胞介导免疫机制参与PAN损伤的发展，并使损伤期延长。

脊髓对缺血耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓，段是血供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形成很少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞侵润，晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质；脊髓外出血形成血肿或血液进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。

诊断检查

辅助检查

1、脑脊液检查 脊髓蛛网膜下降出血CSF呈血性；椎管梗阻时CSF蛋白量增高，压力低。

2、MRI可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影（DSA）对确诊脊髓血管畸形颇有价值，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。

鉴别诊断

1、诊断

脊髓血管病临床表现复杂，缺乏特异性检查手段，缺血性病变诊断更有一定难度，常依据动脉硬化、外伤、血压波动等，配合脊髓影像学和脑脊液检查确诊。

2、鉴别诊断

（1）脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别，后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于鉴别。

（2）急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害，病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，CSF细胞数可增加。

1、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。

2、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。

3、截瘫病人应加强护理，防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。

免疫荧光

诊断：有多系统损害尤其肺、肾损害，组织病理为小血管炎症而无肉芽肿形成，肾病理为节段坏死性肾小球肾炎，伴新月体形成，免疫荧光阴性。血清P-ANCA阳性，抗MPO抗体阳性，可诊断脊髓血管病。

实验室检查：脊髓血管病尚无特异性检查。

1.血液检查主要为血沉增快，血小板和白细胞计数增多，少数患者存在嗜酸性粒细胞增多症，血红蛋白降低呈正细胞性贫血；血浆白蛋白水平下降。几乎所有患者均为乙肝表面抗原阴性，C-反应蛋白增高，α2-球蛋白水平上升，总补体、C3、C4水平正常或部分升高，39%～50%患者RF阳性，较抗核抗体（21%～33%）多见。

2.肾功能检查所有患者均有肾功能受累，血肌酐>120μmol/L。Jerra组中15%血肌酐水平正常，Hammersmith组中血肌酐平均值为574μmol/L（波动于147～1405μmol/L）。常伴镜下血尿，超过90%的患者有蛋白尿，多>3g/24h。

3.ANCA检测用间接免疫荧光（IFT）、酶联免疫吸附法（ELISA）等方法检测。IFT因抗核抗体而常有假阳性，故IFT结果一定要结合ELISA测靶抗原抗体才有意义。IFT结合ElLSA法诊断小血管炎特异性高达90%。IFT法检查有两种图形：胞浆型C-ANCA，粒细胞均匀着色，核周型P-ANCA，着色集中在分叶核的核周边。

脊髓血管病IFT主要表现为核周型P-ANCA，ELISA测靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。活动期阳性率50%～75%以上。中国张少凌测19例MPA，抗MPO阳性6例，全部并肾损害，5例并肺损害。提示抗MPO抗体多见肺、肾病变，活动期前1月即可升高，缓解期下降。

其他辅助检查：

1.组织活检小动静脉病变同经典型PAN。鉴别在于肾病理检查，脊髓活检可见局灶节段坏死性肾小球肾炎（FSNG）并新月体形成，免疫荧光多数阴性。80%急进性肾炎Ⅲ型（无免疫复合物无荧光反应）为微血管炎引起。

2.血管造影无微动脉瘤及狭窄。

安全提示

1、脊髓血管畸形者应视畸形大小和分布范围选择导管介入治疗或手术切除治疗之。

2、后遗截瘫病者按脊髓炎恢复期办法进行康复治疗和护理。

【脊髓血管病的辨病论治】

(一)专病专方 补肾活血汤：熟地黄10g，当归12g，肉苁蓉15g，党参10g，黄芪15g，黄精20g，丹参15g，续断12g，川牛膝15g，虎杖8g，桑枝8g。水煎服，每日1剂。适用于脊髓前动脉血栓形成之治疗。

(二)单味中药 治肝肾虚痿证，胎盘粉3～6g，每日2次。

【脊髓血管病的分证论治】

气虚血瘀

(1)治法：益气活血，祛瘀通络。

(2)方剂：补阳还五汤加味。

(3)组成：黄芪40g，川芎15g，赤芍15g，地龙15g，红花lOg，牛膝10g，葛根10g，瓜蒌10g。

(4)备选方：七厘散。

(5)加减：血瘀甚者，加全蝎10g、丹参20g；夹痰浊者，加半夏12g、陈皮12g、生南星6g。

(6)临证事宜：血压高用之无妨，阴虚内热者忌用。

鉴别诊断

1.韦格内肉芽肿也是小血管坏死性炎症，多有鼻、鼻旁窦、肺、肾损害。鉴别点在于韦格内肉芽肿病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。

2.古德帕斯丘（Goodpasture）综合征症状与MPA相似均有肺出血和急进性肾炎，但血中可找到抗基底膜抗体，肾病理免疫荧光有特征性肾小球基底膜线性IgG、C3沉着。

3.经典型结节性多动脉炎经典型多侵犯中等动脉及其分支处，而后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎是经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎两者的主要鉴别点，如中等动脉及小动脉同时受累，即称为结节性动脉炎重叠综合征。两病的临床表现及预后不同。

治疗方案

PAN和MPA病变是较严重的血管炎，自从1950年最初应用激素治疗PAN，至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用，有助于提高5年生存率（由10%提高到55%），加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺（CTX）等可进一步延长生存期，据统计激素和环磷酰胺（CTX）联合应用，可使5年生存率达到82%。Lhote等对342例回顾调查PAN和CSS相关的临床、生物学、免疫学和治疗学因素，在各项评估参数中，五项指标具显著预后评估价值，可增高病死率，从而构成五因素积分（FFS）：尿蛋白质>1g/24h，肾功能不全（血肌酐>140μmol/L），心肌病，胃肠道和中枢神经受累。不同治疗方案生存率相似，而当FFS=0时5年病死率为12%，FFS=1时5年病死率增至26%，FFS≥2时，5年病死率是46%，所以FFS是预测病死率的较好指标，有助于医师选择最适宜的治疗剂量。MPA初期治疗与PAN相似，但因其常累及脊髓，故多数患者预后差。

1.皮质类固醇激素和环磷酰胺（CTX）治疗初始，宜大剂量应用皮质类固醇激素和环磷酰胺（CTX）。重症患者的首次治疗多用甲泼尼龙冲击疗法，剂量为15mg/（kg?d），1h内静脉推注，连用1～3天，本疗法起效快，相对安全，尤其适宜于多器官受累的危重患者。冲击治疗3天后改为泼尼松1.0mg/（kg?d）或等效甲泼尼龙，晨起一次顿服。通常1个月内临床症状改善。血沉恢复正常时激素可减量维持，1年后激素可缓慢停药。当激素与环磷酰胺（CTX）合用时，激素减量宜加快以免并发感染。常规定义小剂量环磷酰胺（CTX）为2mg/（kg?d）或疗程少于1年。传统治疗中常与皮质类固醇激素联合应用，虽然对血管炎治疗有效，但其治疗量/中毒量比值低。环磷酰胺（CTX）主要不良反应包括：出血性膀胱炎，膀胱纤维变性，骨髓抑制，卵巢失功能和肿瘤（膀胱癌和恶性血液系统疾病），严重感染是血管炎患者主要致死因素，尤其在大剂量应用激素和免疫抑制剂时。

为减少每天口服环磷酰胺（CTX）所致死亡，来发展至大剂量间歇服用药物治疗，剂量、总量和频度均根据患者病情、肾功能、血液指标及对治疗敏感性调整。据法国PAN协作研究组资料示，环磷酰胺（CTX）冲击剂量0.6g/m2，每月1次，持续1年。对于肾功能衰竭患者大剂量静脉推注环磷酰胺（CTX）尤为危险，因而提示应慎重减量。建议在冲击时充分水化，并使用泌尿道保护剂2-巯乙磺酸钠（美斯纳）0.4g，3次/d静脉推注。该疗法环磷酰胺（CTX）累积量小，患者仅短期内有毒副作用。

2.血浆置换（PE）治疗该法可改变机体的自身抗体与抗自身抗体之间的平衡，从而有利于抑制致病抗体。但尚无理由支持在MPA确诊时即行血浆置换，PE可适用于肾衰患者（肌酐>500μmol/L）或透析依赖者和肺出血患者。Pusey报告了一组前瞻对照研究，在血管炎引起局灶性坏死性肾炎而致急性肾衰依赖透析的患者中，PE治疗组10/11例恢复了肾功能，而药物组仅3/8例恢复了肾功能，故认为对于依赖透析的急性肾衰或伴有严重肺出血的血管炎患者应首先予PE治疗。

3.支持治疗暴发性MPA常表现为肺-肾功能衰竭，因肺泡气体交换下降致全身氧转运障碍，加之失血导致贫血，大量肺泡出血需立即补充液体并给予循环呼吸系统。尽管肺出血在治疗起始后迅速缓解，但其致死率高，预后差。对于那些具潜在死亡因素的患者而言，支持疗法亦是治疗的重要组成部分。因严重胃肠道受累致体重快速急剧下降者需予以肠外营养。治疗初始免疫抑制程度最甚，故应对机会性感染如卡氏肺囊虫性肺炎预防性治疗，可因人而异。对多神经炎的治疗以控制疼痛、预防压迫性溃疡和理疗为主。

4.肾功能恶化时需行血液透析。

5.免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白尽管在PAN和MPA治疗过程中有重要作用，仍需进一步探讨免疫抑制剂的最佳应用指征以减少治疗毒性，并评价新的免疫调节药物如静注免疫球蛋白或单克隆抗体结合物。

静脉注射免疫球蛋白最有用之处是在成功治疗川崎病上，可预防冠状动脉动脉瘤的发展，显著优点为无严重不良反应，可用于治疗WG和MPA。Jayne报道12例患者（其中7例WG、4例MPA），多数患者在常规治疗下疾病仍呈活动性，经静脉注射免疫球蛋白治疗后全部获得改善，并减少了对免疫抑制剂的需求量，平均ANCA水平下降50%。该项研究示静脉注射免疫球蛋白在WG和MPA两病的治疗中可诱导并维持缓解。最静脉注射免疫球蛋白被应用于15例对传统疗法反应差的ANCA相关性血管炎患者，并未得到惊人结果，其中40%患者有所改善，但并无完全缓解者。

以T细胞为靶抗原的单克隆抗体代替免疫抑制剂，亦应用于系统性血管炎的治疗中。Lockwood等人在2例免疫抑制剂治疗无效的MPA患者中联合应用CAMPATH-lH（一种能识别淋巴细胞CDw52抗原的抗淋巴细胞单克隆抗体）和抗CD4单克隆抗体，均取得持久的疗效。因例数较少此疗法尚有待进一步验证。

预后预防

预后

预后：MPA预后较PAN更差，但如同PAN一样尚无有关MPA生存率的前瞻性研究报道。Savage组报道在34例MPA患者中其存活率和脊髓存活率分别为65%和55%，2/3患者因活动性血管炎伴肾衰和肺出血或治疗副反应而死亡。年龄>50岁，Scr>500μmol/L者预后差，长期随访表明即使血管炎治疗成功，仍有大多数患者出现慢性肾功能不全。

PAN为一自限性疾病，一旦诱导缓解即不再复发，而MPA复发常见。复发类型未必与原发病表现相似，可累及新的器官。一般而言，复发表现较原发病轻，且多有皮疹和关节痛。MPA的高复发率证实了延长激素或免疫抑制剂治疗的合理性。此类情况下硫唑嘌呤对维持MPA的缓解状态有意义，中断治疗后MPA患者的复发率高（33%），减量治疗期间亦可有复发。但CTX并不能防止复发，在复发组和非复发组的CTX疗程和总量无明显差异。有报道慢性活动性病变的预后较长期稳定非活动期血管炎更差。

预防

预防：脊髓血管病病因不明，无有效预防措施。好发人群日常生活中注意自我防护，避免不健康的生活方式，并做到合理应用抗生素、预防发生过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素，可有望预防引发脊髓血管病。

流行病学

流行病学：发病率2.4/100万，男性较女性更易累及，男女比例为1.8∶1。平均发病年龄在50岁左右。

并发症

并发症：19%～33%患者合并高血压，12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，重则大量咯血，如长期存在可并发伴呼吸困难和贫血。