Lennox-Gastaut综合征，又称儿童期弥漫性慢棘-慢波（小发作变异型）癫痫性脑病。大多在学龄前期发病，临床表现复杂多样，一般均有2种或2种以上的癫痫发作形式，最多者达5种发作形式。脑电图呈特征性改变，伴有不同程度的智能衰退。部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态，是一组常常发展成难治性癫痫的儿童癫痫综合征。抗癫痫药物治疗效果不佳，预后不良。

简介

分类(特发性Lennox-Gastaut综合征 症状性Lennox-Gastaut综合征)

病因与病理

临床特征

诊断

治疗(药物治疗 手术治疗 中医治疗)

简介

Lennox-Gastaut综合征是一种特殊的癫痫综合征，约占小儿癫痫的5%～10%。男多于女。

定义中的脑电图术语——小发作变异型是1945年Lennox最初提出，用以与通常呈现于典型失神发作的3Hz棘慢波相区别。因呈慢尖慢波构型的患儿多伴有智能障碍和其他多种形式的抽搐，在临床上与典型失神发作截然不同，故后来被认为是独立的疾病单元——Lennox综合征。其后Gastaut对本病又进行了详细论述并对其诊断标准规定了一些不可缺少的条件，近年来对本病均称Lennox-Gastaut syndrome(LGS)。

分类

Lennox-Gastaut综合征分为特发性和症状性两类。

特发性Lennox-Gastaut综合征

1．病前无智力发育迟滞；

2．无背景疾病；

3．病前无病因可寻；

4．初诊检查无神经系统异常；

5．也无神经影像学异常者。

凡符合上述五条标准者列入特发性Lennox-Gastaut综合征。

症状性Lennox-Gastaut综合征

凡不符合上述五条标准者列入症状性Lennox-Gastaut综合征。

病因与病理

特发性Lennox-Gastaut综合征往往查不出明确病因。

症状性Lennox-Gastaut综合征的病因与West综合征相似，包括产前、围生期、产后因素，先天性代谢异常，先天性脑发育异常，感染，外伤等。其病理变化可大致分为四类：

1．双侧弥漫性病变；

2．单侧弥漫性病变；

3．单侧局灶性病变；

4．无明显意义的病变。

临床特征

本病的临床特征为：

1．l～6岁发病多见，8岁以后起病罕见，部分可由west综合征发展而来；

2．以多种发作形式并存（非典型失神发作、强直发作、失张力发作、强直阵挛发作、部分发作）、精神发育迟滞和脑电图显示广泛性慢波背景上有<3Hz棘-慢波及多灶性异常为特征；

3．药物难以控制，60%以上患者有智力低下，且常进行性加重，预后不良。

诊断

Lennox-Gastaut综合征常在睡眠中发作，早期诊断困难，确诊主要依据病史、临床表现及特异性脑电图改变。

治疗

药物治疗

首选药物治疗。常用抗癫痫药有氨己烯酸、拉莫三嗪、加巴喷丁、奥卡西平、托吡酯、非氨酯、噻加宾、唑尼沙胺、左乙拉西坦等，需结合临床症状合理选用。

手术治疗

Lennox-Gastaut综合征属于难治性癫痫，单纯药物治疗效果有限，外科手术已成为治疗本病的一种重要手段。通过定位颅内癫痫病灶，手术去除，可提高治疗效果。

中医治疗

早在二千多年前，古代中国对癫痫病早有认识。《黄帝内经》中对癫痫二字有过确切的定义，“癫”即癫狂，表示发作时的意识障碍；“痫”即抽搐，表示发作时的痉挛状态。

中医治疗癫痫主要是通过针灸和中药治疗，控制发作，减少复发。