发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄,色素较少和毛细血管较丰富的部位,如唇,指(趾),甲床等。

发生机制

分类(中心性发绀 周围性发绀 混合性发绀)

病因和临床表现

问诊要点

治疗及相关保健方法

发生机制

皮肤和粘膜的颜色随血流的颜色而变化。血液的红色是由于红细胞内含有血红蛋白。当血红蛋白充分地和氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的；当它放出了氧，成为还原血红蛋白时，颜色就变为暗红。动脉和毛细血管里的血，含氧合血红蛋白多而还原血红蛋白少，因此它的颜色鲜红，透过薄的粘膜和半透明的指甲，红色仍明显。

皮肤较厚，且含有色素，因而是白里透红或微棕色透红。静脉血因含还原血红蛋白多、氧合血红蛋白少，所以它是暗红色，透过皮肤，就呈现青紫色。手臂上一条一条的一般所称的“青筋”就是静脉。苯胺、硝基苯和亚硝酸盐等化学品可使血红蛋白变为变性血红蛋白，这种血红蛋白本身就是紫色的。因此，凡粘膜、指甲和皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少，而还原血红蛋白增多或出现变性血红蛋白的时候，都会出现紫绀。

血液中还原血红蛋白增多所致皮肤粘膜呈青紫的现象。通常毛细血管血液中还原血红蛋白超过50克/升就可形成紫绀。紫绀可分为中央性、周围性及混合性。另外，药物及化学物品中毒导致血中异常血红蛋白衍生物的出现亦可形成紫绀。

分类

中心性发绀

此类发绀的特点表现为全身性、除四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部位的皮肤是温暖的。发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致Sa02降低所致。一般可分为：①肺性发绀：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等；②心性混合性发绀：由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺循环进行氧合作用而人体循环动脉，如分流量超过心输出量的1/3，即可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病，如Fallot四联症、Eisenmenger综合征等。

周围性发绀

此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。其特点表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此特点亦可作为与中心性发绀的鉴别点。此型发绀可分为：①瘀血性周围性发绀：常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎、心包填塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等；②缺血性周围性发绀：常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺（Raynaud）病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。

混合性发绀

中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等。

病因和临床表现

（一）血液中还原血红蛋白增高

1．中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀，常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。因心血管疾病引起的发绀称心性发绀，常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。其临床特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部（口唇、鼻尖、颊部、耳垂）外，躯干皮肤和粘膜（包括舌及口腔粘膜）也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。

2.周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致。见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其临床特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，发绀部位皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可减轻或消失。

3.混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时并存，常见于全心衰竭。

（二）异常血红蛋白血症

1．高铁血红蛋白血症：可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致；也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起“肠源性紫绀”。其临床特点是发绀急骤出现，暂时性、病情危重，氧疗青紫不退，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，若静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使紫绀消退。还有极少数高铁血红蛋白血症为先天性，患者自幼即有发绀，有家族史，身体健康状况较好。

2．硫化血红蛋白血症：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症，但患者同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量 硫化氢为先决条件。此类发绀的临床特点是持续时间长，可达数月或更长时间，患者血液呈蓝褐色。

问诊要点

1．发绀的发生情况：发生的年龄、起病时间、可能诱因、出现的急缓。

2．发绀的特点及严重程度：注意发绀的部位与范围、青紫的程度，是全身性还是局部性；发绀部位皮肤的温度，经按摩或加温后发绀能否消退；发绀是否伴有呼吸困难。全身性发绀见于心肺疾病及异常血红蛋白血症；而心肺疾病发绀严重者常伴呼吸困难，异常血红蛋白血症者却一般无呼吸困难。红细胞增多者发绀明显，而休克和贫血者发绀不明显。

3．相关病史：有无心肺疾患及其他与发绀有关的疾病病史；是否出生及幼年时期就发生紫绀；有无家族史；有无相关药物、化学物品、变质蔬菜摄入史，和在持久便秘情况下过食蛋类或硫化物病史等。

4．伴随症状：急性发绀伴意识障碍见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染、急性肺水肿等；发绀伴杵状指（趾）见于发绀型先天性心脏病、某些慢性肺部疾病；发绀伴呼吸困难见于重症心、肺疾病、气胸、大量胸腔积液等

杵状指并紫绀（心衰体征）

治疗及相关保健方法

1．青紫仅限于四肢末端、耳轮、鼻尖等体温较低部位的周围性发绀，保暖后即可改善。

2．婴幼儿全身性发绀伴有呼吸困难者，应考虑有羊水吸入，奶或呕吐物呛入，并立即用吸管将其吸出，并给氧。疑有肺炎者给予抗生素治疗。

3．未成熟儿出现全身性发绀，怀疑肺不张及呼吸窘迫综合征者，应正压给氧，并进一步明确诊断。

4．手术产儿出现发绀并呼吸困难或抽搐等，应考虑有颅内出血并作相应处理。

5．全身性发绀并有心脏阳性体征者，应进一步除外先天性心脏畸形、膈疝或气管食管瘘等，与有关科室共同诊治。

相关保健方法包括：

1．对于新生儿发绀，要及时给以氧气治疗。发绀提示体内缺氧，有可能对新生儿的脑、心、肾、肺等重要器官造成损害，以致影响其智力和身体发育。

2．在家庭里，可以制氧器产氧来满足新生儿对氧气的需要。但是一定要选择绝对安全的器械设备，制氧剂要无任何副作用。家庭制氧器的使用为新生儿缺氧的救治赢得时间，避免因缺氧时间长而造成脏器发育和智力发育不可逆转的损伤。

3．在护理新生儿时应注意保暖，保持呼吸道通畅，防止奶及呕吐物呛人气管。