大口畸形属先天性少见的面颌部畸形，男性多见，多为单侧，也有双侧者。严重者形成面横裂，一般裂隙可达颊部。 先天性第一、第二鳃弓发育畸形也常呈巨口症，同时可伴有下颌骨发育不良和小耳、耳屏、耳前赘生物、耳前瘘管等。

大口畸形

手术治疗

手术分类(一、麻醉方法 二、手术方法)

大口畸形

也称口裂畸形或巨口症，系胚胎发育过程中并1.2鳃弓发育障碍所致。临床表现为单侧或双侧口角裂开。以单侧多见，裂隙可至颊部或嚼肌前缘。严重者可至下颌骨后缘或外耳道，还可伴有一侧的颌骨发育不良和外耳道畸形。患者由于口角位置异常，语言，进食功能受到严重影响。与唇腭裂畸形一样，口裂也是愈早实行手术治疗效果愈好。早期手术，可使患者的吮吸、流涎功能得到恢复，改善口角畸形，还能够预防牙颌畸形。目前认为，在小儿生后3～6个月即可施行手术。

手术治疗

手术时机的选择：营养发育好，身体健康的患儿，出生后3个月即可施行手术。

手术恢复时间：短，7天左右即可消肿

手术痛苦程度：小，几乎感觉不到痛苦

手术并发症：1.口角不自然：较常见，多见于直接缝合的患者。

2.口角不对称：主要与口角定位不准确有关。

手术分类

1.直线缝合法：此法优点是可以形成较为理想的口角，缝合后的口内黏膜与口外皮肤切口不在同一平面上。

2.Z成形术：此法优点是可避免直线瘢痕挛缩牵拉口角。瘢痕较不明显，但Z形瓣不宜过大，否则面部增加瘢痕有碍外观. 大口畸形一般为先天性发育异常，是第一或第二鳃弓发育障碍所致，是一种面横裂的表现，常伴有面部其它畸形。

一、麻醉方法

对幼儿可选择气管插管，实行全麻、氯胺酮分离麻醉。对学龄儿童可合作者，可选用眶下孔阻滞麻醉加局部麻醉。

二、手术方法

（一）定点 　首先要确定口角的正确位置。单侧面横裂的口角位置不难确定，以健侧口角作标准即可；双侧面横裂的口角位置，可以由口角裂隙向外侧画一水平线，再由患侧瞳孔向下画一垂直线，两线交点即为预成口角的位置。 （二）切开及缝合 由口角裂的外侧端、黏膜和皮肤的交界处边缘切开，切口通过皮肤和肌肉层，但不要切透黏膜，以便缝合时将其翻转作为口腔黏膜。 对于裂隙较短的病人，切开后将黏膜、肌肉、皮肤直接相对缝合即可；对于裂隙较长的病人，则应在裂隙做两个附加切口，做对偶三角瓣移位交叉缝合。缝合时需注意将口轮匝肌严密缝合，这样可避免愈合后直线瘢痕挛缩。