概述

先天梅毒是胎儿在母体内通过血源途径感染所致，由于其传染方式与后天梅毒不同，胎儿的体质与成人不同，所以它的症状与后天梅毒有一定的区别。先天梅毒不发生硬下疳，常有较严重的内脏损害，对胎儿的健康影响很大，病死率高。

症状体征

1.早期先天梅毒多数梅毒儿出生时除瘦小外常表现正常，约2/3病例到3～8周时才发生临床症状。20%～50%患儿淋巴结肿大，其特点是不融合、可活动、硬、无触痛。20%病例滑车上淋巴结肿大，对先天梅毒具有特征性。

(1)粘膜损害梅毒性鼻炎是最常见的早期症状，最初鼻分泌物呈水样，以后逐渐变粘稠，呈脓性及血性，以至哺乳困难。分泌物中可查到很多梅毒螺旋体。喉炎可造成声音嘶哑。口腔内有粘膜斑。

(2)皮肤损害33%～58%的患者发生皮肤损害，常发生于出生后6周，泛发并呈对称性，可呈多种形态。好发于面(口及鼻周围)、尿布区及掌跖部。其一为水疱—大疱型皮损(梅毒性天疱疮)，具特征性，常为疾病严重的表现，好发于掌跖部。含浆液或脓性渗出物，其中含很多梅毒螺旋体，疱破后有结痂及脱屑。其二为斑丘疹及丘疹鳞屑性损害，对称分布，好发于掌跖、外生殖器、臀部及面下半部，基本损害为红铜色五疹，可有或无鳞屑。在潮湿部位(特别是肛门部)，这些损害可发生糜烂，而成为与扁平湿疣相同的损害。在口角、鼻孔及肛门周围可发生线状皲裂性损害，愈合后成为特征性的放射状瘢痕。此外，患梅毒的新生儿皮肤还可呈干皱状，如老人的皮肤。可有脱发，呈片状，主要分布于头皮两侧及后侧；睫毛及眉毛也可脱落，具有特征性。也可有甲沟炎、甲床炎等。

(3)骨损害长骨可有骨软骨炎，发生于6个月内，长骨骨软骨炎引起四肢疼痛、压痛、关节肿胀，不能活动，稍一牵动四肢即引起啼哭，称之为梅毒性假性麻痹。X线检查示长骨骨骺增大，变宽，有不规则的骨骺线，骨干骺端的远端暂时性钙化带增厚而呈不规则的“锯齿状”。也可发生骨膜炎。发生梅毒性指炎时，手指呈梭状肿胀。

(4)眼梅毒可发生脉络膜视网膜炎，在颗粒状眼底的边缘产生“盐与花椒”状色素斑：以后成为晚期先天梅毒的一个标记。

(5)其它可有贫血及血小板减少。10%患儿可发生神经梅毒，以脑膜血管神经梅毒为多见，还可发生视神经萎缩、偏瘫或完全性麻痹及脑膜炎。约90%患者有脾肿大，约40%有肝肿大，30%发生黄疸，少数有梅毒性肾炎。因早期先天梅毒而死亡者，检查发现肺部有浸润，称为“白色肺炎”。

2.晚期先天梅毒发生于2岁以后，最常发生于7～15岁时，但30岁以后发生者少见。由于儿童时期因其它感染而常应用抗生素，因此典型的晚期梅毒临床表现少见。其表现可分为两组：①永久性标记，为早期病变所遗留，已无活动性，但有特征性。包括前额圆凸、佩刀胫、郝秦生齿、桑椹齿、马鞍鼻、孔口周围放射状皲裂疤、胸锁骨关节骨质肥厚及视网膜炎；②仍然具有活动性损害所致的临床表现，如：脑脊液有细胞数及蛋白异常或VDRL试验阳性、肝脾肿大、鼻及腭树胶肿、关节积液、骨膜炎、指炎及皮肤粘膜损害。

(1)齿损害郝秦生齿：其特征为上门齿呈“螺丝刀”状，下端比近齿龈端窄，咬面中央有半月形缺口，齿厚度增加，齿间隙增宽。

桑椹齿：下第一臼齿(或6岁臼齿)较小，齿尖集中于咬拾面中部，形如桑椹。

(2)间质性角膜炎其发生率约为先天梅毒患者的25%，一般发生于4～20岁时，女性多于男性，开始时为一侧，以后另一侧也受累。急性发作、角膜充血、眼痛、畏光、流泪、角膜浑浊、视力减退。角膜边缘的巩膜充血，角膜深层有小血管侵入，产生暗红色区称为“橙红色斑”，由于细胞浸润使角膜变为不透明。

(3)耳聋因第8对颅神经受侵，导致神经性耳聋。发生于10岁左右，患者可有迷路炎、恶心、眩晕、耳鸣及进行性失聪。抗梅治疗无显著疗效，但用肾上腺皮质激素可使之减轻。

(4)郝秦生三征出现郝秦生齿、间质性角膜炎及神经性耳聋，称为郝秦生三征，具有特征性。

(5)骨损害

1)树胶肿罕见。

2)硬化性骨损害为骨炎症反应后所遗留的特征性变化，可有多种表现：①前额圆凸：前额骨增厚并突出；②佩刀胫：胫骨中部增厚，向前隆起；③Higoumenaki征：一侧锁骨变粗，使用右手者见于右侧，使用左手者见于左侧；④Clutton关节肿：罕见，膝关节积液，发生于1～15岁儿童，无炎症现象，可能为一超敏反应。X线检查示关节腔扩大，骨结构无变化，关节腔液含少数淋巴细胞，无多形核白细胞。

(6)神经梅毒可发生无症状晚期神经梅毒(48%)、麻痹性痴呆(21%)及脊髓痨(11%)，同时可发生智力发育迟缓。

(7)心血管损害罕见，可发生主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全及心肌梗塞。

3.先天性潜伏梅毒先天梅毒未经治疗，无临床症状，梅毒血清反应阳性。年龄小于2岁者为早期，大于2岁者为晚期先天潜伏梅毒。

诊断检查

1.胸部X线检查，必要时作骨骼摄片。

2.血、尿常规检查。

3.早期梅毒有皮肤粘膜损害者，可作梅毒螺旋体暗视野显微镜检查。

4.应作梅毒血清试验。初筛试验包括快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)或血清不加热反应素玻片试验(USR)。证实试验包括荧光螺旋体抗体血清吸附试验(FTA—ABS)、梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)。

5.晚期梅毒应作脑脊液检查，包括细胞计数、总蛋白量测定、性病研究实验室玻片试验(VDRL试验)。

6.必要时作皮肤活体组织检查。

治疗方案

治疗的目的与要求：早期先天梅毒要求症状消失，血清阴转。当患儿内脏损害多而严重时，首先要立足于挽救患儿的生命，小心谨慎地进行治疗，避免发生严重的吉海反应。

晚期先天梅毒要求损害愈合及预防新的损害发生，不一定要求血清阴转。先天梅毒的间质性角膜炎可同时口服强的松，并局部用皮质类固醇滴眼液。

梅毒治疗方案：先天梅毒

(1)早期先天梅毒(2岁以内)

1)脑脊液异常者：①水剂青霉素G，每日5万u/kg，分2次静脉滴注，连续10～14d。

②普鲁卡因青霉素G，每日5万u/kg，肌注，连续10～14d。

2)脑脊液正常者：苄星青霉素G，5万u/kg，1次注射(分两侧臀肌)。如无条件检查脑脊液者，可按脑脊液异常者治疗。

(2)晚期先天梅毒(2岁以上)普鲁卡因青霉素G，每日5万u/kg，肌内注射，连续10d为1疗程(对较大儿童的青霉素用量，不应超过成人同期患者的治疗量)。8岁以下儿童禁用四环素。对青霉素过敏者，可用红霉素治疗，每日7.5～12.5mg/kg，分4次口服，连服30d。