概述

发病机理：

超声特征：

超声图例：

概述

定义：

少见的畸形。双胎之一心脏缺如，残留或无功能。最显著的特征是结构正常的泵血胎以一种反向矛盾的方式通过一根胎盘表面动脉－动脉吻合向寄生的无心胎供血。98%发生在单绒毛膜双胎，2%报道发生在双绒毛膜和双卵双胎伴融合胎盘的妊娠。也常发生在三胎妊娠。

发病率：

单绒毛膜妊娠的1%。妊娠胎儿的1:35000。

发病机理：

目前提出的理论是：泵血胎和被灌注胎发生动脉－动脉吻合。该动脉－动脉吻合位于胎盘表面，有时无心胎的单脐动脉直接于泵血胎的脐带相连。被灌注的胎儿的血流由脐动脉入，由脐静脉出；故称反向动脉灌注。由于进入的血流通过髂内动脉，因此下身的器官多能发育，而上身则缺如或残余。

无心胎的上半身发育极差甚至不发育。头、颈和上肢通常缺如。普遍存在上半身水肿和囊性淋巴管瘤。下半身虽然畸形但是仍能发育。

无心胎缺乏功能性的胎盘是寄生胎，所有的胎儿胎盘血容量局限在自己的血管树内。相当多的病例显示由于无心胎的持续生长和伴随的“窃血”现象导致泵血胎心脏功能不全，羊水增多甚至死亡。这种危险直接取决于无心胎的大小：无心胎越大，正常胎儿发生心衰和死亡的危险越高。仅有50%的泵血胎得以存活，无心胎的死亡率是100%。

超声特征：

· 特征性表现是多普勒出现反向动脉灌注。可见脐动脉血流从胎盘朝向无心胎，静脉血流则反向。这是由于无心胎没有心脏泵血只能依靠与胎盘的动脉－动脉交通从正常胎儿处窃血。

· 异常胎儿头极，心脏，上肢及许多内脏受损。下肢相对保持但是足内翻和脚趾异常普遍可见。

· 两血管脐带。50%单脐动脉。

· 双胎间的膜发育不一致，从完全的囊到片样膜。

联合畸形：

被灌注胎儿：颅盖完全或部分缺如，全前脑，无脑，颜面结构缺如，无眼，小眼，唇裂，腭裂，四肢缺如或残留，膈肌缺陷，肺和心脏缺如，食道闭锁，腹壁缺陷，腹水，肝和胆囊缺如，皮肤水肿，单脐动脉。

泵血胎：充血性心力衰竭（腹水，胸水，羊水增多，皮肤水肿）

鉴别诊断

1．胎胎输血综合征：识别胎儿间的羊膜膜和小胎的心脏。

2．双胎之一死亡：死胎无多普勒信号

3．脐膨出

4．单胎妊娠羊膜内的肿瘤

超声图例：