词条 | 平山症 |
释义 | 平山症(Hirayama disease)
一种罕见但具有其特殊临床表现的疾病。此病最早由日本平山医师观察到并作描述,多好发于十至二十来岁的青少年,尤以男性居多。 症状主要影响到下头部脊髓的前角细胞,而有非对称性的远程上肢肌肉萎缩或无力表现。此症病程通常是缓慢的变化,在最初几年内的恶化之后,会自行达到一个稳定的阶段,为一良性且自限性的疾病。 病理研究目前致病机转仍不甚明确,推测可能原因有二:反复或持续性的头部弯曲使下头后部之脊硬膜不正常往前位移而造成下头脊髓的压迫;反复的脖子弯曲造成脊髓前角细胞产生慢性创伤性局部缺血变化。 诊断手段诊断工具除了善加利用肌电学检查,在影像学上亦可利用头部动态核磁共振造影帮助诊断。 临床案例21岁男孩左手掌相对右手薄了很多,左手指间肌和左手大小鱼肌都有明显萎缩症状,但右手正常。 当时看医生的时候肌束振颤还很少发生,医生诊断说不是运动神经元疾病。最近几个月发现全身有间断的肉颤现象,已经持续了2-3个月,尤其是四肢上的肌群颤动较为频繁(偶尔脚趾也会颤动),有剧烈运动时肌束颤动会加重。但没有剧烈运动时,有时也会有肌肉颤动现象。 治疗方案证实了平山症的诊断。病患开始穿戴头圈,同时补充维它命B12。治疗三个月后的追踪检查显示症状没有恶化。虽然平山症为一自限性疾病,早期诊断却非常重要,因早期使用头圈避免头部前屈动作可阻止病程进展。 |
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