| 词条 | 毛囊角化过度病 |
| 释义 | 拼音máo náng jiǎo huà guò dù bìng 疾病别名又名克尔里病、贯穿性角化过度病 疾病分类皮肤性病科 疾病概述毛囊角化是一种角质化异常的疾病。最常发生于手臂和腿部之正面或外侧，常被误以为是 粉刺、青春痘或是没洗干净。偶尔可见于臀部、背部及脸颊。 疾病描述又名克尔里病、贯穿性角化过度病，真皮穿通性毛囊与毛囊旁角化过度症。罕见，1916年由Kyrle首先描述。 症状体征本病无性别或种族差异，多发生于成人，一般在30～60岁发病，初为细小的毛囊角栓性丘疹，针尖大、皮色或淡灰色，并逐渐增大，直径可达15mm或更大，色泽渐变黑、变暗，成棕红色，续以红晕，中央有角质栓塞，如用力将其移去则留下窝状凹陷。丘疹通常是孤立而分散的，但也可融合形成环状，或因同形反应而成斑块状或隆起的疣状条纹损害，数目常多，或为毛囊性或非毛囊性。皮损可见于任何部位，但好发于下肢、上肢，头部和颈部也常受累，偶有掌跖部点状角化，一般不侵犯粘膜部。 本病无自觉症状，病程极慢，多年中不断有新疹发生。约90％的病例伴有糖尿病，部分病人伴有肝病、肾病或充血性心力衰竭。此外，在慢性肾衰竭作透析治疗的病人中，有4％～10％可发展成本病，作肾移植和停止透析后皮损可迅速痊愈。 疾病病因不明，似与以下几方面有关： (一)遗传倾向，患者偶有家族史，Cartel等认为是一种常染色体隐性遗传性皮肤病； (二)患者常伴有肾病史或糖尿病史。可因糖尿病引起肾功能改变，而肾病所致的肾-钙-维生素D-甲状旁腺链的异常造成角化蛋白的病理堆积而引起本病； (叁)患者血清维生素A醇及胡萝卜素处于低水平，用维A酸治疗可使其升高并可使皮疹改变。因维A酸具有促进表皮更新和减少角化的作用，故有人认为本病是由于表皮角化快于表皮细胞的生成，最后角质穿至真皮所致； (四)Carter还认为本病与肝脏的缺陷有关。 病理生理表皮下陷形成由高度角化过度和部分角化不全细胞组成的角栓，角栓可发生在毛囊或汗腺导管口，角栓内具有嗜碱性细胞物质碎片，角栓的角化物质至少在一个区域侵犯表皮全层而使角质细胞与真皮接触。如角栓贯穿真皮，则可致真皮炎症细胞和异物巨细胞组成的肉芽肿反应，胶原纤维轻度变性，而弹性纤维无改变，藉此可与匐行性穿通性弹性纤维病相鉴别。角栓的穿通是一个阶段，但并非都达到这一阶段，因而未见穿通并不能完全排除本病。 诊断检查根据发生大而深的角栓，好发于四肢，大多在30～60岁发病，再结合组织病理可诊断之。有时需与肥大扁平苔藓、毛囊角化病、维生素A缺乏症、传染性毛囊角化病(Brooke)、多发性角化棘皮瘤、穿通性毛囊炎、匐行性穿通性弹性纤维病及反应性穿通性胶原病等相鉴别。 治疗方案可试服维生素A 10万IU／d和维生素E400mg／d，一月后皮损可能改善。Cunningbam等报告一例服用阿维A酯治疗有效，但停药后迅速复发。 局部可外用0.1％维A酸霜或角质剥脱剂(如10％水杨酸软膏)可改善皮损症状；对巨大损害，可行手术切除或用电灼、激光、冷冻疗法除去之。 内用甲氨蝶呤，外用5-氟尿嘧啶、皮质类固醇或用紫外线照射等效果均不佳。 特别提示多发生于成人，一般在30～60岁发病。患者偶有家族史，常伴有肾病史或糖尿病史，患者血清维生素A醇及胡萝卜素处于低水平。 |
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