简介

概述

流行病学

病因

发病机制

临床表现

诊断

检查

治疗

预后

简介

巨细胞瘤多发生于长骨骨骺，其次为椎骨肋骨及盆骨。颅骨巨细胞瘤以蝶骨和颞骨最多见蝶鞍、岩骨、下颚骨和上颌骨也有发病的报道。肿瘤组织学上可呈良性表现，但局部可能具有很强的侵犯性，少数甚至远处转移至肺。

概述

骨巨细胞瘤在中国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。按良性和恶性程度分为三度。症状:邻近关节的肿瘤，生长缓慢，局部可有肿胀，疼痛及压痛，关节活动度常受限，瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。检查:X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。

流行病学

巨细胞瘤偶见于颅骨，有病例统计报道约占同期颅内肿瘤的0.1%。颅骨巨细胞瘤的病人与长骨发病的巨细胞瘤病人相比，年龄偏大，20%～33.3%的病人超过了50岁 在长骨巨细胞瘤病人中可以看到女性占优势，这种性别特点在颅骨巨细胞瘤病人中更明显。

病因

一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。

发病机制

颅骨巨细胞瘤

肿瘤由单核间质细胞及散在多核巨细胞组成，间质细胞是肿瘤的主要成分，它决定肿瘤的性质。53%病人的骨巨细胞瘤周围可见到大片梭形细胞增生，梭形细胞没有恶性肿瘤的特性，其出现有否与预后无关。

Jaffe根据组织学特点将肿瘤分为三级，分别为良性潜在恶性和恶性。良性发病率占此类疾病的绝对优势。肿瘤一般生长缓慢，很少发生转移，而在局部浸润生长。肿瘤溶骨性很强，但对软组织则无破坏。肿瘤内多有出血区域。

肿瘤可呈实质性或囊肿性两种。实质性肿瘤切面呈灰白色或黄褐色 常可见出血及坏死区，如有大片出血，则呈红棕色或暗褐色 肿瘤间质血管丰富者，肿瘤生长活跃。囊性肿瘤则形成多房性或单发较大囊腔。有的囊腔内壁仅有一层薄膜 囊内充满咖啡色、黄褐色等浆液性或血性液体。

临床表现

病程缓慢，大小不等的囊状物突入颅内引起相应症状。早期肿瘤体积小时病人可无症状，肿瘤达到一定体积时引起脑神经麻痹和头痛。如发生在蝶骨和鞍区附近 发生于颅中窝底的巨细胞瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性 甚至造成病人死亡。

并发症：

蝶骨和鞍区附近的肿瘤可引起视力障碍、视野缺损以及动眼神经、展神经和三叉神经受损症状。发生于颅中窝底的巨细胞瘤可引起反复感染及听力下降。

诊断

颅骨巨细胞瘤

根据临床表现及影像学特点，可做出初步诊断 鉴别诊断：

颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别，如脊索瘤、大的垂体瘤、鼻咽癌以及转移癌等。由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高 所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别，包括巨细胞修复性肉芽肿、甲状旁腺功能亢进、成软骨细胞瘤、骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊、颚部以及颚外区域的骨质，巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞，成纤维胶原基质上有骨质化生。巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的细胞呈细长形。甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的组织学特征相同 必须通过实验室检查来鉴别二者。成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见，它的特点是局部软骨分化增生，形成结节样或带状的深染上皮样细胞巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性，以及骨质生成的结构，与骨巨细胞瘤区分偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难，需要寻找原发灶，明确诊断。巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制，不需要放射治疗。而放疗是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分，单独手术治疗不能控制病情的发展。所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义。

检查

图1

实验室检查： 无特殊表现。

其它辅助检查：

与身体其他部为的骨巨细胞瘤相同 呈单纯溶骨性改变，最常见的部位是蝶骨近中线处 软组织样肿瘤扩张常见，软组织影与骨质破坏有关，但影像学上没有特异性特征来明确诊断。

头颅X线平片可分为三种类型：

1.多囊型 不规则多房性骨破坏区，内有残存粗大骨梁，边缘锐利规则，呈高密度线条状影。

2.单囊型 呈膨胀性骨破坏区，瘤内无骨小梁间隔X线检查如骨囊肿，内外板分离，周围有高密度骨硬化带

3.单纯骨破坏型 非膨胀性骨破坏无囊肿样表现

CT表现为均一高密度病灶，不强化或轻微强化。MRI可明确肿瘤的部位及与周围组织的解剖关系。

治疗

瘤细胞

以手术治疗为主，应尽量做到全切肿瘤。由于肿瘤多位于颅底且血运丰富，并且肿瘤经常有局部侵犯 造成肿瘤全切较为困难。由于现代显微神经外科手术技术的进步，可以做到更完全的切除。手术后放射治疗是有效地局部控制肿瘤的方法。化疗有一定的疗效。 （1）局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。

（2）彻底刮除，50%氯化锌烧灼加植骨术。对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤，如采用单纯刮除植骨法，复发率可高达40～70%，所以不少学者采取破坏性的大手术，如连同关节面一起作瘤段切除，然后以尸体骨关节或人工假体置换，此法合并症多，如骨不连接，关节僵直，假体松动、感染等，可造成严重病废，甚至导致截肢。其实，所谓复发，乃手术刮除不彻底所致，为了减少复发，我们设计了如下方法：适当暴露肿瘤部位，直视下彻底刮除肿瘤组织，然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁，以杀灭残存瘤细胞，经用生理盐水彻底冲洗干净后，再用自体松质骨植骨（必要时植部分同种异体骨）。实验证明，50%氯化锌有较强的穿透能力，可杀灭5毫米深处的瘤细胞，且对植骨愈合无不良影响，刮除后的骨壳仍有良好的血液供应，保证了植骨的愈合。另外，关节四周的正常软组织附着不受任何影响，术后的关节功能得以保证。自1964年来，用此法处理130例骨巨细胞瘤，复发率下降至10%，个别复发病例经用同法处理，仍得到治愈。

（3）切除或截肢 如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢，有的切除肿瘤后失去关节作用。

（4）放射治疗 在手术不易达到，或切除后对功能影响过大者，剂量要足够。有一定疗效，少数病人照射后可发生恶变。经手术或放射治疗的病人，要长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。

预后

预后与肿瘤的部位及其组织学特性有关 部位深在、局部侵犯性强的肿瘤破坏性可能极强，造成病人严重的残疾，甚至死亡。