概述

病因与发病机制

病理

诊断要点(临床表现 实验室检查 其他检查)

并发症

治疗概述

预后

概述

产后溶血性尿毒症综合征（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHUS）也称为产后自发性肾功能衰竭，系产后当天至10周发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少及微血管病性贫血，是一种比较少见、原因不明、预后不良、死亡率甚高的疾病。此病有特定的临床表现和病理改变。

病因与发病机制

本病的病因未明，可能与病毒感染、口服避孕药（乙炔雌二醇）、产程中应用缩宫素（催产素）、麦角制剂以及胎盘碎片的滞留等因素有关，还有人认为系机械因素。

发病机制尚不清楚，发现有些患者血小板减少、纤维蛋白降解产物增加，并在肾小球内有纤维蛋白沉积，妊娠及产褥早期母血中纤维蛋白原、第Ⅷ因子及血小板均增高，血液处于高凝状态，尤其应用宫缩剂时，易局限性血管内凝血及形成微血栓，诱发肾皮质坏死或纤维蛋白沉积于肾小球。当红细胞以高速度通过肾脏时，红细胞机械地变形、碎裂致血管内溶血和释放出较多的凝血活素，加速血管内凝血的进程，最终致肾功能衰竭。另有人认为妊娠期孕妇各系统都发生相应的生理变化，免疫系统也发生变化，分娩时，尤其产后大出血性休克的刺激下，原有免疫系统发生紊乱，红细胞表面形成抗原?抗体复合物，激活体内原有的补体使红细胞溶解，同时亦将输入他人的同型红细胞溶解。近来有人认为与PGI2缺乏有关。

病理

大体呈肾硬化。肾活检显示肾小球毛细血管和小动脉内有广泛微血栓形成、内皮细胞增殖，基底膜增厚，肾内叶间小动脉和入球小动脉纤维蛋白样坏死，系膜区扩大，系膜细胞增生和肾小管上皮细胞坏死。免疫荧光检查证实在肾小球和小动脉内有纤维素，偶有β、C球蛋白沉积。某些病人抗血清中存在抗IgG和抗IgM抗体。电镜下，肾小球毛细血管内皮细胞浆的中央部分扩大，而周围部分变薄，有微粒状或纤维状的电子致密物质沉着于基底膜，毛细血管管腔内被红细胞和血小板堵塞。

诊断要点

临床表现

妊娠过程平稳，产后10周内发病，以经产妇多见，少数患者在起病前有一系列前驱症状包括呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展至急性肾功能衰竭。典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿、管型尿，急剧进展的氮质血症，伴微血管溶血性贫血或消耗性凝血病，血小板减少。肾外表现包括中枢神经系统症状如抽搐、癫痫发作和昏迷，常伴有心肌病和心力衰竭。

实验室检查

1．周围血涂片有形态不规则的破碎细胞。

2．血小板计数减少，功能异常。

3．黄疸指数及血清胆红质增高。因肝细胞有灶性坏死，凡登白试验直接及间接均阳性，谷丙转氨酶升高。

4．纤维蛋白原滴度少于1%，纤维蛋白降解产物增高。

5．凝血酶原、凝血酶及部分凝血活素时间延长。

6．Coombs试验阴性。

7．血清尿素氮及非蛋白氮升高。

8．尿肌酐清除率下降。

其他检查

肾脏活检，可见肾小球毛细血管及小动脉内有广泛纤维蛋白微血栓，肾小动脉内皮细胞增生，肾小管上皮细胞坏死。

并发症

孕期血栓性血小板减少性紫癜、妊娠急性脂肪肝、急性肾皮质坏死、产后心肌病和产后垂体前叶坏死等。

治疗概述

迄今尚无有效治疗方法。多数认为有抗凝治疗指征，采用肝素及透析疗法联合治疗。在及时纠正酸中毒及电解质紊乱，降低血压，输血及预防感染的基础上，早期应用双嘧达莫（潘生丁），注射PGI2。有报道微血管病性溶血性贫血在双侧肾切除后缓解，晚近有人报道用抗凝血活酶Ⅱ和血浆置换对改善肾功能有益，对不可逆性肾衰则需做长期血透或肾移植。国内报道血液透析应作为常规治疗，配合输新鲜冰冻血浆，合理应用抗生素及中药制剂，有望改善PHUS的预后。透析越早越好，若无尿超过24h或少尿伴高血压、抽搐，即可透析治疗。

预后

本病发展迅速、预后差，有2/3患者死亡，多死于肾衰竭、心力衰竭、继发感染和出血。多数患者以长期血透来维持生命，少数病情轻者，不需特殊治疗而自行缓解。