| 词条 | 脂肪肉瘤 |
| 释义 | 脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，常发生于大腿及腹膜后，亦可见于臀部胭窝其他部位的软组织亦可偶见极少原发于肝脏。临床表现无特征性，多为肝区疼痛，发热，食欲减退体重减轻上腹部可触及肿块极少发生黄疸及腹水。 基本信息疾病名称：脂肪肉瘤 英文名称：liposarcoma 药物疗法：局部广泛切除术；放射；化疗；阿霉素ADM；顺铂DDP；环磷酰胺CTX；长春新碱VCR 简介脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种。 流行病学因本病极其罕见，在所查到的文献中尚无关于其发生率的统计中国报道有2例本病可发生于任何年龄，但以10岁以下儿童和60～70岁的老年人多见男性占多数。 病因脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型黏液样型、圆形细胞型及多形型但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。 从起源来看，存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤发生于肢体的病例占60%腹膜后间隙占15%躯干部皮下15%，原发于肝脏的脂肪肉瘤极为罕见，至今所报道的肝脏原发性脂肪肉瘤尚未超过10例。 发病机制肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形质软，体积往往至较大时才被发现瘤体切面呈灰黄色或灰白色常见坏死区域，坏死区易软化、易碎。瘤体周围组织受压可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞胞浆可见脂滴空泡胞核呈椭圆或圆形颗粒粗深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质阿辛蓝染色阳性周围肝组织无肝硬化表现。 脂肪肉瘤在软组织肉瘤中属中等恶性程度肿瘤5年生存率可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移。主要发病年龄为中晚年。从国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性2例为儿童国内报道2例均为成人，男女各1例，有分化良好型和黏液样型。因未见追踪报道对其预后尚缺少资料。 检查实验室检查： 肝脏原发性脂肪肉瘤肝功能受损害表现出现晚，酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标志物阴性，患者往往以右上腹疼痛就诊发现巨大肝脏后经影像学检查可以初步诊断但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。 其它辅助检查： 本病的影像学表现颇具特征性。 1.B超 检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。 2.CT 表现为边缘清晰的低密度区CT值小，可达-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值最低的，注射造影剂后无增强反应。 3.MRI T1T2加权图像呈高信号区。 在影像检查方面肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。 治疗措施传统治疗方法手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。局部的广泛切除，是减少复发、转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，引流区淋巴结清扫多无必要。放射治疗的意义，有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段，我们多用于肿瘤边缘切除的病人，防止局部复发，对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人，术后放疗意义不大。 化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移，可以行化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物，我们多采用联合化疗，常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义。 磁感应治疗肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为新的治疗肿瘤的有效手段。 由于脂肪肉瘤的组织学型多，根据文献报道及我们自己的经验，高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，5年生存率20%～50%。转移以血行转移为主，多转移到肺。 cls生物治疗传统方法像手术治疗、放射性治疗、化学治疗等终难以杀灭体内残存的肿瘤细胞。随着肿瘤治疗技术的进步，进入21世纪以来，肿瘤生物治疗技术受到了越来越多的专家的重视。专家们预言，肿瘤生物技术是目前唯一有可能彻底使人类战胜癌症的方法。由于其治疗效果显著，被批准应用于临床治疗，因为肿瘤生物治疗副作用小，可以很大程度的提高患者的生活质量和精神状态，也受到了越来越多的患者及患者家人的好评。 cls生物治疗的优点：应用范围广，几乎可以应用于所有肿瘤患者；对原发肿瘤、转移灶均有效；对于手术后残存的肿瘤自保的清除，预防肿瘤的复发，有着比放化疗更明显的作用；副作用小，不损伤正常组织，并能提高机体免疫力和改善身体状况，显著提高患者的生命质量。 病理改变1.肉眼所见 一般包膜完整，与周围组织界限较明确，切面一般呈黄色，灰白色，可呈分叶状，较大的可有出血、坏死。2.镜下所见 主要是见到脂肪母细胞，不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等。这些肿瘤性细胞，由于分化阶段不同，细胞形态也不同，其共同的特点是，各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低，都有不同程度的异型。 根据细胞成分的不同，脂肪肉瘤又可分为：①高分化脂肪肉瘤，也称脂肪瘤样脂肪肉瘤；②粘液型脂肪肉瘤；③圆细胞型脂肪肉瘤；④多形型脂肪肉瘤；⑤未分化型脂肪肉瘤。 临床表现多见于30～70岁患者，以50岁左右发病最多。男性多于女性。四肢特别是大腿、臀部好发，上肢、腹膜后、头、颈块，直径3～10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm以上，肿瘤常为结节状，或分叶状，质软或稍硬。 鉴别诊断最终要靠病理学的诊断，主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。 预后本病进展相对缓慢，很少发生转移，若能手术切除可延长病人生命。分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，5年生存率20%～50%。转移以血行转移为主，多转移到肺。 注意事项(1)食品多样化：食谱广不仅可满足机体所需的各种营养素，而且还能抑制有害致癌物质。 (2) 喝含酒精的饮料一定要适量：喝酒多有损健康，口腔、咽喉、食管和肝脏的癌与喝酒过量有关。喝酒多，同时又抽烟的患癌症的危险性更大。 (3)避免过多胆固醇的摄入：低脂肪饮食可以减少患乳腺癌、前列腺癌、结肠癌和直肠癌的危险性。 (4)食用含有足够淀粉和纤维素的食物：应该多吃水果、蔬菜、干豆、全谷类食品、豆类及其制品。以增加淀粉和纤维素的摄入量，这样可降低结肠癌和直肠癌。 (5)保持营养的均衡，维持理想体重。避免吃过多的糖。 |
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